膀胱颈梗阻

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TUhjnbcbe - 2021/3/21 16:27:00
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胆道闭锁是新生儿期最严重的胆道梗阻性疾病,

发病时间早,

需要家长特別留意!

今天就让慈心带领大家

一起走进小儿胆道闭锁

胆道闭锁是因为胆道阻塞而导致胆汁滞留在胆脏引起的疾病,这种情况通常多发生在新生儿身上,是造成新生儿肝胆疾病的主要原因之一。男女发病比例为1∶3-4,以亚洲居多。

胆道闭锁病因大致可以分二类:一类是由于基因缺陷导致,胆道闭锁脾畸形综合征,这类胆道闭锁可能在妈妈怀孕早期就已出现;另一类由于围生期病*感染从而引起胆道炎症,胆管逐渐闭锁导致。

那么宝宝胆道闭锁早期会出现什么症状?

1

*疸

*疸为首发症状,一般在出生1~2周后开始逐渐显露*疸。少数病例要到3~4周后才开始,但亦有在第1周内出现*疸的病例。*疸出现后,通常不消退,且日益加深,皮肤变成金*色甚至褐色,黏膜、巩膜亦显著发*,至晚期甚至泪液及唾液也呈*色。

2

粪色改变

小儿出生后数天大多数无异常表现,粪便色泽正常。粪便在*疸出现的同一时期变成淡*色,逐渐更趋*白色,或变成陶土样灰白色,但是在病程进行中,有时又可转变为*白色,据统计胆道闭锁病儿有15%在生后1个月才排白色便。到晚期,由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高,少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔,使部分大便呈淡*色。

4

尿色改变

尿的颜色随着*疸的加重而变深,犹如红茶色,将尿布染色成*色。

4

皮肤瘙痒

皮肤因瘙痒而有抓痕。

5

晚期肝脏肿大

腹部异常膨隆,肝脏肿大显著,可比正常大1~2倍,尤其肝右叶,其下缘可超过脐平线达右髂窝,病程越长(4~5个月或更长者)肝脏亦越大,边缘非常清晰,扪诊时肝质地坚硬。几乎所有病例脾脏均有肿大,边缘在肋缘水平或以下数厘米。腹壁静脉均显露。极晚期病例,腹腔内可有一定量的腹水,以致叩诊有移动性浊音。

6

全身情况

患儿的营养发育一般在3~4个月内尚无多大变化,进奶好,无恶心、呕吐等消化道症状。身长、体重与正常婴儿无甚差别,偶而小儿精神倦怠,动作及反应较健康婴儿稍为迟钝;病程到5~6个月者,外表虽可能尚好,但体格发育已开始变慢,精神萎靡。由于血清中凝血酶原减少的结果,有些病例已表现有出血倾向、皮肤瘀斑、鼻出血等。各种脂溶性维生素缺乏的现象均可表现出来;维生素A缺乏时,出现于眼病和身体其他部分的上皮角质变化;维生素D缺乏可伴发佝偻病或其他后遗症。如不治疗,胆道闭锁患儿大多数在1岁左右,因肝硬化、门脉高压、肝昏迷而死亡。

詹江华

医学博士

天津市儿研所所长

医院普外科主任

胆道闭锁主要症状是持续*疸,灰白色粪便,*疸尿,腹部隆起,肝脾大,血清胆红素升高,总胆红素、直接胆红素显著升高,碱性磷酸酶升高,ALT轻度升高,尿胆红质阳性,粪胆素阴性,据此可做出诊断。B型超声波腹部检查、肝脏核素动态检查及十二指肠液胆红素检查,可判断胆道闭锁的病理类型,显示胆道形态与功能,并与肝炎鉴别。

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