我们经常会讨论系统性红斑狼疮的皮肤、骨骼肌肉、肾脏、血液、神经等系统的表现,但不常讨论消化系统问题。系统性红斑狼疮其实也很常见消化系统问题,只是多被忽视,常常带来诊断延误。系统性红斑狼疮的消化系症状的发生率如下:恶心呕吐(53%),厌食症(49%)、腹痛(19%)、腹泻(>50%)、口腔溃疡(6%~52%)。
病例介绍
患者年龄:11岁
患者性别:男
因“间断呕吐腹泻尿频伴体重降低2个月”入院。
既往史:近半年有间断腹痛病史。院外影像腹腔三维超声:腹腔淋巴结肿大(较大者约1.7cm*0.5cm),腹腔积液,深约4.5cm;全腹CT:肝实质密度略减低,轻度脂肪肝或弥漫性肝损伤,胆囊内胆汁淤积,双侧肾盂及输尿管略扩张积水,以左侧为著,膀胱充盈饱满,不除外尿潴留,部分小肠壁増厚,肠系膜淋巴结稍大,腹盆腔积液。
入院查体:T:36.1℃,P:90次/分,R:18次/分,BP:/65mmHg,体重:31kg。消瘦,精神差,无皮疹及出血点,面色略苍白,皮肤弹性一般,浅表淋巴结未触及肿大,口腔粘膜光滑无溃疡,咽不赤,心肺查体无异常,舟状腹,全腹无压痛、反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未及,肠鸣音听诊正常。无关节肿痛,肢端温,CRT3秒,神经系统查体未及异常。
实验室检查:血常规:白细胞计数:2.76*10^9/L,中性粒细胞百分比:45.4%,淋巴细胞百分比:29.0%,血红蛋白:g/L,血小板*10^9/L;CRP:1.66mg/L;血生化:肝功:总蛋白:51g/L,白蛋白:31.6g/L;转氨酶、肾功、心肌酶、淀粉酶、脂肪酶、血清离子:正常;尿常规:尿蛋白2+,WBC66.19/HP;24h尿蛋白定量1.03g/d;便常规:正常;血清补体:补体C30.g/L,补体C40.g/L;红细胞沉降率:2mm/h;PPD、T-spot:阴性;自身抗体:抗核糖体P蛋白抗体lgG(+)、抗SS-ARo60抗体lgG(+);ANA:1:。
全腹增强CT:胃及部分小肠肠壁水肿增厚;双肾及输尿管积水扩张;膀胱壁增厚;腹盆腔积液;肠系膜淋巴结略增大。
白细胞低;蛋白尿;抗核抗体阳性;ANA滴度升高;SLEDAI评分10。
根据系统性红斑狼疮诊断标准及活动度评分(SLEDAI)(第9版内科学),诊断为系统性红斑狼疮。
治疗经过
1糖皮质激素甲强龙80mg/qd(2.5mg/kg)静点,呕吐好转,但尿频加重,10分钟排尿1次,改为甲强龙mg/d*3d冲击。
2肠内营养(蔼儿舒)
3羟氯喹
4雷莫司琼、抑酸药等
5免疫抑制剂:环磷酰胺
用药后,肠壁无增厚,腹腔积液消失,输尿管扩张较前明显好转。
相关知识点
小儿系统性红斑狼疮最常见的症状是发热(76%),其次为蝶形红斑(69%)、皮疹(52.2%)和多关节痛(51.3%),而腹痛腹胀为3.06%,且往往症状轻微。该名患儿并没有上述系统性红斑狼疮典型症状,而是以严重呕吐、难以纠正的腹泻为首发表现,CT提示肠壁扩张,且并没有显示存在阻塞肠内容物流动的解剖学病变,考虑存在假性肠梗阻。此外,患儿伴有明显的尿频,影像学提示膀胱壁增厚,且有明显的上尿路积水表现(肾积水、输尿管扩张),考虑存在狼疮性膀胱炎。
关于系统性红斑狼疮的诊断标准,目前最新的标准是年欧洲抗风湿病联盟,还有美国风湿病学会联合发布的系统性红斑狼疮诊断分类标准。但本病例诊断主要依据根据系统性红斑狼疮诊断标准及活动度评分(SLEDAI)(第9版内科学)。我们经常会讨论皮肤、骨骼肌肉、肾脏、血液、神经等系统的表现。但不常讨论消化系统问题。系统性红斑狼疮其实也很常见消化系统问题,只是多被忽视,常常带来诊断延误。系统性红斑狼疮的消化系症状的发生率如下:恶心呕吐(53%),厌食症(49%)、腹痛(19%)、腹泻(>50%)、口腔溃疡(6%~52%)。
最后再次回顾系统性红斑狼疮,特别是有消化症状患者的CT所见:
既往笔记
肠道菌群与系统性红斑狼疮
急性狼疮性腹膜炎
系统性红斑狼疮合并肠系膜血管炎
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李永*谢谢您的认可