病理报告单上的免疫组化怎么看？肿瘤免疫组化汇总-软组织肿瘤部分
软组织肿瘤融合基因汇总纤维组织肿瘤和瘤样病变
知识点1：结节性筋膜炎的临床特点
结节性筋膜炎多发于20-40岁的年轻人，10岁以下婴幼儿和60岁以上老年人都比较少见。无性别差异。好发于上肢，特别是前臂屈侧，其次可见于躯干及头颈部（尤其是儿童患者）。表现为皮下生长迅速的单个结节或肿块，病程多在1-2周，多不超过3个月。近50%的病例常伴有酸胀、触痛或轻微疼痛感。
知识点2：结节性筋膜炎的病理改变
结节性筋膜炎的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
单个圆形或卵圆形结节，无包膜，直径多2cm。切面黏液样或纤维性，呈灰白、灰红或灰褐色。血管内筋膜炎病变为结节状或丛状，在血管内生长，并沿血管延伸，病变基底部与血管相连，形成瘤栓样改变
镜下改变
①在疏松的黏液基质中包括丰富的、不成熟的纤维母细胞或肌纤维母细胞，以及新生的毛细血管和炎细胞；②不同程度增生的胶原纤维呈带状或束状，具有一定极向或车辐状结构；③偶可见破骨细胞样巨细胞；④增生活跃的纤维母细胞或肌纤维母细胞，大小不一致，呈梭形，较为肥胖，可见明显的小核仁，核分裂象易见，但无病理多形性及异型性
知识点3：结节性筋膜炎的鉴别诊断
结节性筋膜炎的鉴别诊断：①黏液纤维肉瘤；②恶性纤维组织细胞瘤；③平滑肌肉瘤；④纤维肉瘤；⑤纤维组织细胞瘤；⑥成肌纤维细胞瘤/肌成纤维细胞肉瘤；⑦纤维瘤病；⑧血管内筋膜炎需与机化的血栓进行区别。
知识点4：增生性筋膜炎的临床特点
增生性筋膜炎多发于中老年人，50-60岁为高峰年龄段，少数病例可发生于儿童。无性别差异。好发于四肢的皮下，以上臂最为多见，其次为股部，躯干也可发生，而头颈部较为少见。表现为皮下实性结节，生长迅速，病程多在2个月内，一般无症状，部分病例可伴有疼痛或触痛感。
知识点5：增生性筋膜炎的病理改变
增生性筋膜炎的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
主要累及皮下脂肪组织及浅筋膜，边界多不清，无包膜，呈扁圆形或伸展状，灰白色，质地较硬，直径多5cm，平均为2.5cm
镜下改变
病变多沿脂肪小叶间的纤维性间隔或浅筋膜分布。以大量增生的梭形或胖梭形成纤维细胞和肌成纤维细胞、多边形或不规则形的节细胞样细胞及形态上介于两者之间的过渡形细胞所组成，间质内含有不等的黏液样物质和胶原纤维
知识点6：增生性肌炎的临床特点
增生性肌炎患者多为中老年人，中间年龄为50岁。少数病例可发生于儿童。无性别差异。多发于躯干和肩胛带的扁平肌，特别是胸大肌、背阔肌和前锯肌，部分病例可发于上臂，少数病例发于股部，发于头颈部者罕见。
知识点7：增生性肌炎的病理改变
增生性肌炎的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
病变位于肌肉内，累及肌肉或肌筋膜，边界不清，呈现灰白色或瘢痕样。当累及大肌肉时，可呈楔状，其尖端插入肌肉间，底部位于筋膜上，直径为1-6cm
镜下改变
与增生性筋膜炎相同，也是以梭形或胖梭形成纤维细胞和肌成纤维细胞、多边形或不规则的节细胞样细胞及形态上介于两者之间的过渡形细胞组成，只是病变穿插于骨骼肌纤维之间，通常在横切面上形成“棋盘”样结构，对骨骼肌纤维本身并不累及，但可以扩大肌间隙。少数病例可见化生性骨
知识点8：增生性筋膜炎和增生性肌炎的鉴别诊断
增生性筋膜炎和增生性肌炎的鉴别诊断：①胚胎性横纹肌肉瘤；②节细胞神经瘤和节细胞神经母细胞瘤。
知识点9：缺血性筋膜炎的临床特点
缺血性筋膜炎患者多为行动不便、长期卧床或长期坐轮椅的老年人，70-90岁为发病高峰年龄，偶可发于青年人。女性较为多见。主要发于躯体骨骼突起明显的部位，如侧胸壁、肩背部、臀部和股骨大转子旁。表现为近期内皮下迅速增大的无痛性肿块。
知识点10：缺血性筋膜炎的病理改变
缺血性筋膜炎的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
病变境界不清，位于皮下，直径一般10cm
镜下改变
病变呈现多结节型，中心是液化性纤维素样坏死，坏死灶周围是花边状或栅栏状排列的、增生的毛细胞血管和成纤维细胞。部分成纤维细胞增大，奇异型，胞质丰富，核大、深染、核仁明显，类似增生性筋膜炎中的成纤维细胞。间质内可出现明显纤维素沉积
知识点11：缺血性筋膜炎的鉴别诊断
缺血性筋膜炎的鉴别诊断：①黏液性恶性组织细胞瘤；②黏液性脂肪肉瘤；③上皮样肉瘤；④增生性筋膜炎。
知识点12：骨化性肌炎和指（趾）纤维骨性假瘤的临床特点
①以年轻人较为常见，平均年龄为32岁；②骨化性肌炎可发于身体各部位，包括四肢、躯干和头颈部，以易受到创伤的肘部、股部、臀部和肩部等最为常见。指（趾）纤维骨性假瘤通常累及手指近端皮下组织，脚趾不常见；③骨化性肌炎早期受累部位肿胀疼痛，同样指（趾）纤维骨性假瘤受累手指局部纺锤形肿胀。随着病程的发展，最终形成无痛性界限清楚的质硬肿块。
知识点13：骨化性肌炎和指（趾）纤维骨性假瘤的病理改变
骨化性肌炎和指（趾）纤维骨性假瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
大小2-12cm，平均5cm左右。椭圆形，呈现褐色，中心质软有光泽，外周质硬灰白色砂砾感
镜下改变
骨化性肌炎以成纤维细胞和形成骨的骨母细胞区带状增生为特点。早期细胞丰富，类似结节性筋膜炎，间质富于血管，水肿或黏液样，间质中还有纤维素、渗出至血管外的簇状红细胞、散在的慢性炎症细胞及骨母细胞样巨细胞。病变外周成纤维细胞过渡为不规则骨小梁及片状无钙盐沉积的编织骨，后期可改建为板层骨。与骨化性肌炎有区别的是，指（趾）纤维骨性假瘤内骨组织随机分布
知识点14：骨化性肌炎和指（趾）纤维骨性假瘤的鉴别诊断
骨化性肌炎和指（趾）纤维骨性假瘤的鉴别诊断：①骨外骨肉瘤；②皮质旁奇异性骨软骨增生；③结节性筋膜炎；④增生性肌炎等。
知识点15：乳腺型肌纤维母细胞瘤的临床特点
乳腺型肌纤维母细胞瘤一般好发于35-70岁的成年人，中位年龄为54岁，男性较多见。好发于腹股沟，其他部位如腹壁、臀部和背部也可能发生。临床表现为局部缓慢生长的无痛性肿块，可为偶然发现。肿块多发于皮下，偶可发生于深部肌肉内。
知识点16：乳腺型肌纤维母细胞瘤的病理改变
乳腺型肌纤维母细胞瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿瘤大小为2-13cm，平均为5.8cm。界限清楚，质硬。切面漩涡状或结节状，呈白色、粉色或棕褐色
镜下改变
肿瘤以梭形细胞和脂肪细胞混合构成，形态与乳腺的肌纤维母细胞瘤相一致。间质为胶原性，内有宽束状常呈锯齿形的粗大玻璃样变胶原
知识点17：乳腺型肌纤维母细胞瘤的鉴别诊断
乳腺型肌纤维母细胞瘤的鉴别诊断：①血管肌纤维母细胞瘤；②富于细胞性血管纤维瘤；③孤立性纤维性肿瘤。
知识点18：血管肌纤维母细胞瘤的临床特点
血管肌纤维母细胞瘤一般多发于中青年妇女的外阴，特别是大阴唇，部分病例发于阴道和会阴，少数病例也可发生于男性会阴、腹股沟、精索和阴囊等处。患者常自觉有质地柔软的肿块或囊肿。临床上常被误诊为前庭大腺囊肿。
知识点19：血管肌纤维母细胞瘤的病理改变
血管肌纤维母细胞瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿瘤大小在5cm之内。界限清楚，无包膜。质软，切面呈褐色或粉色
镜下改变
肿瘤内分布有明显血管，大部分为薄壁扩张的小血管，周围有丰富的疏松水肿性间质。肿瘤细胞圆形至梭形，胞质嗜酸性，集中位于血管周围
知识点20：血管肌纤维母细胞瘤的鉴别诊断
血管肌纤维母细胞瘤与侵袭性血管黏液瘤相鉴别。
知识点21：项型纤维瘤的临床特点
项型纤维瘤一般多发于20-50岁的成年人，以男性较为多见。在临床上，主要表现为项部浅表皮下肿块，项外部包括面部、背部、肩部、肩胛间、腰骶部、臀部及四肢等，有时也可以发生。
知识点22：项型纤维瘤的病理改变
项型纤维瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
周界不清，没有包膜，直径为1-8cm，平均3.2cm。切面呈现白色、灰白色或夹杂*色，质韧至坚硬
镜下改变
病变位于皮下，以粗大致密的胶原条束和夹杂其间的少量成纤维细胞组成。在病变的中央，胶原条束多相互交织，并形成不太清晰的小叶样结构。在病变边缘或深部，胶原条束通常以短突起伸入邻近的脂肪组织内，病变内常含有内陷或被包裹的小神经束
知识点23：项型纤维瘤的鉴别诊断
项型纤维瘤的鉴别诊断：①弹力纤维瘤；②纤维脂肪瘤；③腹壁外纤维瘤病。
知识点24：钙化性纤维性肿瘤的临床特点
钙化性纤维性肿瘤患者多为青少年，成年人也可能发生，以女性较为多见。多发于四肢、躯干、腹股沟和头颈部，位于皮下或深部软组织内，临床表现为局部缓慢性生长的无痛性肿块。胸膜、纵隔、盆腔、腹腔、胆囊、胃和肾上腺等处也可发生，部分病例为腹腔手术中偶然发现。
知识点25：钙化性纤维性肿瘤的病理改变
钙化性纤维性肿瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
卵圆形或分叶状，直径在2.5-15cm之间，平均7cm。切面呈灰白色，质地坚韧，切时可有砂砾感
镜下改变
以大量胶原化的纤维结缔组织和散在的营养不良性钙化灶或砂粒小体组成，间质内可见不等的淋巴细胞和浆细胞浸润灶，可聚集成簇
知识点26：钙化性纤维性肿瘤的鉴别诊断
钙化性纤维性肿瘤的鉴别诊断：①钙化性腱膜纤维瘤；②钙化性肉芽肿；③纤维瘤病。
知识点27：腱鞘纤维瘤的临床特点
腱鞘纤维瘤可发生于任何年龄，但常见于30-40岁的成年人，最常见的发病部位是拇指、示指及中指，其次是手掌和腕部。临床表现为小的质硬、无痛性、缓慢增大的肿物，可有神经压迫症状等。容易复发，但从不转移。
知识点28：腱鞘纤维瘤的病理改变
腱鞘纤维瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿块呈现分叶状或多结节状，切面均质性，色灰白。直径3cm
镜下改变
以红染的纤维组织构成，其中散在梭形及星芒状间叶细胞
知识点29：腱鞘纤维瘤的鉴别诊断
腱鞘纤维瘤的鉴别诊断：①结节性筋膜炎；②掌跖纤维瘤病；③腱鞘巨细胞瘤；④胶原性纤维瘤。
知识点30：钙化性腱膜纤维瘤的临床特点
钙化性腱膜纤维瘤一般多发生于儿童或青少年，8-14岁为发病高峰，部分病例发生于成年人，男性较为多见。好发于手指、手掌和腕部，少数可能发生于踝部和足跖。多发于深部筋膜或骨旁，靠近腱鞘或腱膜，少数发生于皮下。临床多表现为持续性或患慢性生长的无痛性肿块。
知识点31：钙化性腱膜纤维瘤的病理改变
钙化性腱膜纤维瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
呈浸润性生长，苍白色，质硬，切面砂粒感，通常小于3cm
镜下改变
典型病变包含两种成分：①结节状钙化，每一钙化灶周围都有短的、平行排列的圆形细胞和软骨细胞样栅栏围绕；结节内间质常伴玻璃样变，但也可呈软骨样；②融合的钙化结节之间为细胞成分稀少的梭形成纤维细胞性细胞，并浸润周围软组织；有时结节周围可见破骨样巨细胞
知识点32：钙化性腱膜纤维瘤的鉴别诊断
钙化性腱膜纤维瘤的鉴别诊断：①婴儿纤维性错构瘤；②婴幼儿型纤维瘤病；③单相纤维型滑膜肉瘤；④软组织软骨瘤；⑤低度恶性的纤维肉瘤。
知识点33：巨细胞血管纤维瘤的临床特点
巨细胞血管纤维瘤一般好发于中年人，平均年龄45岁。最为常见的受累部位是眶区和眼睑。
知识点34：巨细胞血管纤维瘤的病理改变
巨细胞血管纤维瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿瘤平均直径为3cm，可有部分包膜。切面可伴有出血或囊性变
镜下改变
肿瘤由不同比例的成分混合构成：圆形、梭形细胞富于细胞性区域，伴有局灶硬化的胶原性或黏液样间质，中等或小的厚壁血管，通常分布在血管扩张性间隙周围的多核巨细胞性间质细胞
知识点35：巨细胞血管纤维瘤的鉴别诊断
巨细胞血管纤维瘤的鉴别诊断：①胸膜外孤立性纤维瘤；②巨细胞纤维母细胞瘤。
知识点36：弹力纤维瘤的临床特点
弹力纤维瘤患者多发于中老年人，年龄为50-70岁，多为常年重体力劳动者，以女性多见。在临床上多表现为背部肩胛骨下角之间深部软组织内缓慢性生长的无痛性肿块。肩胛以外部位如胸壁、股骨大转子、坐骨结节、尺骨鹰嘴、三角肌、手和足等处也可发生，少部分病例还可发生于大网膜及胃和直肠等脏器。大部分病例为孤立性病变，部分病例可为双侧性，偶可为多发性。
知识点37：弹力纤维瘤的病理改变
弹力纤维瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
呈扁圆形，周界不清，质地坚韧，直径为2-15cm，切面呈灰白色纤维样，或夹杂*色脂肪组织而呈纤维脂肪样
镜下改变
由退化程度不等的弹力纤维组成，在HE染色下呈淡红色，可呈粗纤维状、锯齿状、串珠状、小花瓣状、颗粒状或圈绒状等多种形状，特殊染色下更为清晰。病变内含有胶原纤维和少量的成纤维细胞，以及不等的成熟脂肪组织
知识点38：弹力纤维瘤的鉴别诊断
弹力纤维瘤的鉴别诊断：①纤维脂肪瘤；②弹力纤维脂肪瘤。
知识点39：婴儿纤维性错构瘤的临床特点
婴儿纤维性错构瘤多见于2岁以内的婴幼儿，男孩多见。大部分病变部位发生于腋窝前皱襞或后皱襞，其次为上臂、肩部、股部、腹股沟、背部及前臂。表现为真皮深层或皮下生长迅速的孤立性结节。本瘤为良性，少数复发病例再次切除能够治愈。
知识点40：婴儿纤维性错构瘤的病理改变
婴儿纤维性错构瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
边界不清，以质地坚实的纤维样灰白色组织和*色脂肪组织混杂组成，脂肪组织可占据肿瘤的大部分，也可不明显。直径为3-5cm，有甚者达15cm及以上
镜下改变
由致密的纤维组织、原始间叶组织和成熟脂肪组织混合组成，常呈器官样排列
知识点41：婴儿纤维性错构瘤的鉴别诊断
婴儿纤维性错构瘤的鉴别诊断：①婴幼儿型纤维瘤病；②钙化性腱膜纤维瘤；③脂肪纤维瘤病。
知识点42：包涵体性纤维瘤病的临床特点
包涵体性纤维瘤病多发于1岁以内婴儿，近1/3的病例在出生时即有，偶可见于儿童或成年人。好发于手指末节和中节指节的侧面或背面及足趾的伸侧面，以手指多见，并多发于中指、环指及小指，而拇指多不受累及。多为单个结节，有时也可为多个结节，与表皮相连，呈半球形或圆顶状突起，生长缓慢。
知识点43：包涵体性纤维瘤病的病理改变
包涵体性纤维瘤病的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
无包膜结节，直径2cm，呈一致性白色或褐色外观，无出血坏死区
镜下改变
真皮内有片状和束状一致性梭形细胞及数量不等的细胞外胶原。增生的梭形细胞胞质内出现球形嗜酸性包涵体是其特征性病变
知识点44：包涵体性纤维瘤病的鉴别诊断
包涵体性纤维瘤病的鉴别诊断：①乳腺叶状囊肉瘤；②纤维上皮性息肉。
知识点45：肌纤维瘤和肌纤维瘤病的临床特点
肌纤维瘤和肌纤维瘤病一般多发生于2岁以下的婴幼儿，其中50%以上的病例发生于出生时或出生后不久，少数病例发生于年龄较大的儿童和青少年，偶可发生于成年人。临床上主要有孤立性、多中心性和成年型三种类型。
知识点46：肌纤维瘤和肌纤维瘤病的病理改变
肌纤维瘤和肌纤维瘤病的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
位于真皮及皮下者其边界比位于肌肉内、骨骼及内脏者相对清晰，无包膜，直径为0.5-7cm，多数为0.5-1.5cm。质地坚实，瘢痕样，切面呈现灰白色。多中心性病变中的结节数目多少不等
镜下改变
呈结节状或多结节状生长，并具备明显的区带现象：由淡染的周边区和深染的中央区组成，两区在肿瘤内的比例可不等，两区之间可见移行。周边区由结节状或短束状排列的胖梭形肌成纤维细胞组成；中央区由圆形或小多边形的原始间叶细胞组成，呈实性片状分布，或围绕分支状血管而呈血管外皮瘤样排列
知识点47：肌纤维瘤和肌纤维瘤病的鉴别诊断
肌纤维瘤和肌纤维瘤病的鉴别诊断：①婴幼儿型纤维肉瘤；②婴幼儿型血管外皮瘤；③具有血管外皮瘤样结构的肿瘤；④肌纤维母细胞瘤。
知识点48：幼年性玻璃样变纤维瘤病的临床特点
幼年性玻璃样变纤维瘤病是一种罕见的遗传性疾病，主要发生于婴幼儿。瘤样肿物可位于皮肤、牙龈、关节周围软组织、骨骼等。临床表现为面部和颈部皮肤丘疹，尤其是耳周，肛周丘疹可类似生殖器疣。关节周围玻璃样变物质沉积可能引起关节挛缩。
知识点49：幼年性玻璃样变纤维瘤病的病理改变
项目
病理改变
肉眼改变
肿块发生于真皮、皮下、牙龈及大关节旁，边界不清，直径为1mm-5cm，灰白色
镜下改变
肿块发生于真皮内，由成束或成簇的胖梭形成纤维细胞和大量、均质嗜伊红色的玻璃样基质组成
知识点50：幼年性玻璃样变纤维瘤病的鉴别诊断
幼年性玻璃样变纤维瘤病的鉴别诊断：①牙龈纤维瘤病；②神经纤维瘤病；③婴幼儿肌纤维瘤病。
知识点51：浅表性肢端纤维黏液瘤的临床特点
浅表性肢端纤维黏液瘤患者多为成年人，年龄范围为14-72岁，中位年龄为43岁。以男性较为多见。肿瘤发生于肢端浅表，特别是趾和指，部分发生于手掌。临床上多表现为缓慢性生长的无痛性肿块，少数有疼痛感。部分病例有外伤史。
知识点52：浅表性肢端纤维黏液瘤的病理改变
浅表性肢端黏液瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
类圆形、息肉状、结节状或分叶状，质软至质硬，黏冻状或呈现实性灰白色，直径为0.6-5.0cm，平均为1.5cm
镜下改变
①病变主要以星形或梭形成纤维细胞样的细胞组成，间质呈黏液样、纤维黏液样或胶原纤维样，并含有较丰富的纤维血管；②瘤细胞多呈现杂乱分布，局部可见有条索状或疏松席纹状排列结构
知识点53：浅表性肢端纤维黏液瘤的鉴别诊断
浅表性肢端纤维黏液瘤的鉴别诊断：①浅表血管黏液瘤；②黏液纤维肉瘤；③肢端黏液炎性成纤维细胞性肉瘤。
知识点54：浅表性纤维瘤病的临床特点
浅表性纤维瘤病主要累及30岁以上成人，男性较为多见。手掌纤维瘤病发生于手掌面，以右手较为多见。半数病例为双侧病变。足底纤维瘤病位于足底腱膜内。典型的手掌病变最初表现为孤立的质硬手掌结节，后为多发性结节，并与邻近手指形成索状硬结或条带。足底病变表现为质硬的皮下结节或增厚，并与皮肤相连。
知识点55：浅表性纤维瘤病的病理改变
项目
病理改变
肉眼改变
多为单个结节，直径多1cm，有时也可呈周界不清的融合性结节，通常附带增厚的腱膜和皮下脂肪组织。切面呈灰白至灰*色，质地坚硬，瘢痕样
镜下改变
掌和跖纤维瘤病均由条束状增生的成纤维细胞、肌成纤维细胞和胶原纤维组成，两者的比例可因病程不同、病例不同或同一病例不同的区域而存在差异。少数病例内可见数量不等的破骨样多核巨细胞
知识点56：表浅性纤维瘤病的鉴别诊断
表浅型纤维瘤病的鉴别诊断：①单相纤维型滑膜肉瘤；②纤维肉瘤。
知识点57：韧带样型纤维瘤病的临床特点
儿童患者大多数发生于腹部以外的部位。青春期至40岁的患者女性较多，病变易发于腹壁。40岁之后，发生于腹内和腹外的概率相等。腹外科发生的部位主要包括：肩部、背部和胸壁、股部和头颈部。腹部病变来自腹壁的肌肉腱膜结构。
知识点58：韧带样型纤维瘤病的病理改变
韧带样型纤维瘤病的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿物直径为5-10cm，界限欠清。切面白色，有光泽，有粗大的梁状结构类似瘢痕组织，质硬，有砂粒感
镜下改变
所有病变都以一致性长形纤维的梭形细胞增生为特征，周围存在胶原性间质和数量不等的明显血管，血管周围有时存在水肿。肿瘤细胞常排列成连绵的束状结构，细胞核无异型性、核小、浅染、有1-3个小核仁
知识点59：韧带样型纤维瘤病的鉴别诊断
韧带样型纤维瘤病的鉴别诊断：①神经纤维瘤；②结节性筋膜炎；③胃肠道间质瘤；④特发性腹膜后纤维化。
知识点60：婴儿型/先天性纤维肉瘤的临床特点
绝大多数的病例发生于生后的第1年内，其中约1/3为先天性，近1/2发生于3个月以内，发生于2岁以上者极为少见，男性较为多见。肿瘤主要发生于下肢远端，如足、踝和小腿，其次发生于上肢远端，如手、腕和前臂，躯干和头颈部有时也可能发生，表现为生长迅速的无痛性肿块，肿块巨大时可取代一侧肢体。
知识点61：婴儿型/先天性纤维肉瘤的病理改变
婴儿型/先天性纤维肉瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
多数肿块边界不清，分叶状，通常浸润至邻近的软组织，直径为2-30cm，切面呈灰白色或淡红色，体积较大的肿块中央可伴有出血或坏死
镜下改变
由交织条束状或鱼骨样排列的梭形细胞组成，核深染，细胞之间可见不等胶原纤维，形态上类似成年型纤维肉瘤；少数病例由较为原始的小圆形或卵圆形细胞组成，仅限局部区域显示成纤维细胞性分化
知识点62：婴儿型/先天性纤维肉瘤的鉴别诊断
婴儿型/先天性纤维肉瘤与单相型纤维滑膜肉瘤鉴别诊断。
知识点63：孤立性纤维性肿瘤和血管外皮瘤的临床特点
患者的年龄范围在19-85岁，发病高峰为40-60岁，女性较为多见。好发于胸膜，部分病例可发生于胸膜外，后者以头颈部、上呼吸道、纵隔、盆腔、腹膜后和周围软组织相对较为常见，其他部位如中枢神经系统、脑膜、眼眶、脊髓、腮腺、甲状腺、肝、肾上腺、胃肠道、膀胱、前列腺、精索和睾丸等处也可发生。
知识点64：孤立性纤维性肿瘤和血管外皮瘤的病理改变
孤立性纤维性肿瘤和血管外皮瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿块呈类圆形或卵圆形，边界清晰，发生于胸膜者可带蒂，部分病例被覆纤维性假包膜，直径为1-27cm，平均6-8cm。切面呈现灰白色，质韧而富有弹性，可伴有黏液样变性。恶性者切面可呈现鱼肉状，可伴有出血、囊性变和坏死
镜下改变
肿瘤的边界清晰，以交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成。梭形瘤细胞多呈无结构性或无模式样生长，其他较为常见的排列方式包括席纹状、鱼骨样、条束状、血管外皮瘤样、栅栏状或波浪状，部分病例中还可以见到密集成簇的上皮样小圆细胞。发生于肺、前列腺、精囊等实质脏器者还可以形成分叶状肿瘤样结构。另一形态学特征表现为瘤细胞间含有粗细不等、形状不一的胶原纤维，明显时可呈现瘢痕疙瘩样，有时可以见到边缘呈放射状的石棉样胶原纤维。瘤内血管丰富，血管壁胶原变性较为常见
知识点65：孤立性纤维性肿瘤和血管外皮瘤的鉴别诊断
孤立性纤维性肿瘤和血管外皮瘤的鉴别诊断：需鉴别的肿瘤较多，主要有梭形细胞脂肪瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、真皮纤维瘤、巨细胞纤维母细胞瘤、低度恶性纤维肉瘤、低度恶性纤维母细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤、神经纤维瘤、上皮样平滑肌瘤、低度恶性周围神经鞘膜瘤、单相型纤维型滑膜肉瘤等。
知识点66：炎症性肌成纤维细胞性肿瘤的临床特点
炎症性肌成纤维细胞肿瘤主要发生于20岁以内的儿童和年轻人，女性较为多见。最常发生于肺、肠系膜和网膜，但也可发生于全身各处。临床上起病隐匿，症状大多与肿瘤所处部位有关。
知识点67：炎症性肌成纤维细胞性肿瘤的病理改变
炎症性肌成纤维细胞性肿瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
呈结节状或分叶状，其中位于肠系膜或后腹膜者常呈多结节状，直径范围为1-20cm，多数病例在5-10cm。切面呈灰白色或灰*色，质地坚韧，漩涡状，可伴有黏液样变性、灶性出血和坏死等，少数可伴有钙化
镜下改变
由增生的胖梭形成纤维细胞和肌成纤维细胞组成，间质内伴有大量的炎症细胞浸润，多为成熟的浆细胞和淋巴细胞，可有生发中心形成。除了梭形细胞外，部分病例尚可见类圆形的组织细胞样细胞，或可见一些类似节细胞或R-S细胞的不规则形细胞。少数发生于肠系膜的病例由核仁明显的上皮样细胞组成，核分裂象易见，间质内常伴有大量中性粒细胞浸润，又称为上皮样炎性肌纤维细胞性肉瘤
知识点68：炎症性肌成纤维细胞性肿瘤的鉴别诊断
炎症性肌成纤维细胞性肿瘤的鉴别诊断：①炎症性恶性纤维组织细胞瘤；②胃肠道炎性纤维息肉；③胃肠道外间质瘤；④结外滤泡树突状细胞肉瘤；⑤平滑肌肉瘤；⑥硬化性肠系膜炎；⑦霍奇金淋巴瘤。
知识点69：低度恶性肌成纤维细胞肉瘤的临床特点
低度恶性肌成纤维细胞肉瘤通常发生于成年人，男性较为多见，部分病例可发生于儿童。可发生于多个部位，但更多见于四肢和头颈部，尤其舌和口腔。大部分病例表面为无痛性肿胀或逐渐增大的肿物。
知识点70：低度恶性肌成纤维细胞肉瘤的病理改变
低度恶性肌成纤维细胞肉瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
呈质地坚实的肿块，边界不清，直径为1.4-17cm，中位直径cm，切面呈现灰白色，纤维样
镜下改变
以成束的梭形细胞组成，通常弥漫浸润至周围的软组织特别是横纹肌和脂肪。瘤细胞显示轻至中度的异型性。核分裂象在各病例之间不等，平均为2个/10HPF。瘤细胞间可见不等的胶原纤维
知识点71：低度恶性肌成纤维细胞肉瘤的鉴别诊断
低度恶性肌成纤维细胞肉瘤的鉴别诊断：①平滑肌肉瘤；②纤维肉瘤；③纤维瘤病；④低度恶性的恶性周围神经鞘膜瘤。
知识点72：成年型纤维肉瘤的临床特点
成年型纤维肉瘤一般好发于30-60岁的成年人，平均年龄为40岁，以男性多见。肿瘤好发于四肢，特别是股部，其次为躯干和头颈部。多数肿瘤位于深部软组织内，可能发生于肌内和肌间的纤维组织、筋膜、肌腱和腱鞘，少数肿瘤位于浅表皮下，多由隆突性皮纤维肉瘤发展而来，另一部分病例为放疗后纤维肉瘤或烧伤瘢痕性纤维肉瘤。
知识点73：成年型纤维肉瘤的病理改变
成年型纤维肉瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
呈圆形、卵圆形或结节状，直径多为3-8cm，可达20cm及以上，体积较小者可外被纤维性假包膜。切面呈灰白色，质地坚实，或呈现灰红色鱼肉状，体积较大者可见出血和坏死灶
镜下改变
肿瘤的组织学变化较大，可划分为：①分化良好的纤维肉瘤，瘤细胞似成纤维细胞，异型性小，常呈特征性“人”字形排列或羽毛状排列；②中等分化纤维肉瘤，核分裂象易见，可见少数瘤巨细胞；③分化差的纤维肉瘤，瘤细胞丰富，异型性明显；每个高倍视野平均存在1个以上核分裂，出现病理性核分裂象。出血、坏死易见。间质含数量不等的胶原成分，可形成纤维的细胞间网格结构，也可以形成细胞稀少的弥漫性或“瘢痕样”硬化或玻璃样变区域。可发生黏液变和骨化性
知识点74：成年型纤维肉瘤的鉴别诊断
成年型纤维肉瘤的鉴别诊断：①恶性周围神经鞘膜瘤；②恶性纤维组织细胞瘤；③恶性孤立性纤维性肿瘤；④纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤；⑤纤维瘤病；⑥单相纤维型滑膜肉瘤；⑦梭形细胞/肉瘤样癌。
知识点75：黏液纤维肉瘤的临床特点
黏液纤维肉瘤一般多发于50-70岁的老年人，20岁以下者极为罕见，男性较为多见。好发于肢体，特别是下肢，位于躯干、头颈部和腹壁者较为少见，而位于盆腔及腹膜后者大多为去分化型脂肪肉瘤。近2/3的病例发生于真皮深层或皮下，1/3病例发生于筋膜下和肌肉内。临床表现为缓慢生长的无痛性肿物。其局部复发率达50%-60%，并与组织学分级无关。
知识点76：黏液纤维肉瘤的病理改变
黏液纤维肉瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿瘤多位于皮下组织内，多结节状，并常与表皮平行，切面呈胶冻状。少数发生于深部肌肉组织内，体积较大，且结节状外形不明显，通常向周围组织浸润性生长。中至高度恶性的肿瘤中可见坏死
镜下改变
包括3种类型：①低度恶性黏液纤维肉瘤，呈现多结节性生长，大部分诶黏液样基质，肥胖梭形或星形的胞质嗜酸性的肿瘤细胞稀疏而分散，但仍有异型性。间质有特征性的壁薄、纤细分支的长形或曲线形血管；②中度恶性黏液纤维肉瘤，细胞较丰富，异型性不显著，可见多核巨细胞；③高度恶性黏液纤维肉瘤，细胞密度明显增加，瘤细胞多形性明显，可见大量的核分裂象及出血、坏死。可见奇异型多核巨细胞
知识点77：黏液纤维肉瘤的鉴别诊断
黏液纤维肉瘤的鉴别诊断：①黏液性脂肪肉瘤；②低度恶性纤维黏液样肉瘤。
知识点78：硬化性上皮样纤维肉瘤的临床特点
硬化性上皮样纤维肉瘤一般多发于成年人，发病高峰为30-60岁，一般年龄为40-45岁，男性较为多见。肿瘤多发于下肢的深部软组织内，其次可发生于躯干，部分病例位于上肢和头颈部。表现为局部缓慢性增大的肿块。近1/3病例肿块于近期内明显增大，并伴有疼痛感。
知识点79：硬化性上皮样纤维肉瘤的病理改变
硬化性上皮样纤维肉瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿块直径2-22cm，界限较清，呈现分叶状或多结节状，切面呈灰白，质硬，可有囊性变或钙化
镜下改变
在肿瘤的大部分区域内，瘤细胞数量稀少，而间质内存在大量深嗜伊红色、玻璃样变的胶原纤维。瘤细胞由小至中等大的圆形、卵圆形或多边形上皮样细胞组成，多呈现狭窄的条索状排列，分布于大量深嗜伊红色的胶原纤维间。部分区域还可能与其他类型的硬化性纤维肉瘤（低度恶性纤维黏液样肉瘤/伴有巨菊形团的玻璃样变性梭形细胞肉瘤）相重叠
知识点80：硬化性上皮样纤维肉瘤的鉴别诊断
硬化性上皮样纤维肉瘤的鉴别诊断：①孤立性纤维性肿瘤；②浸润性或转移性癌；③玻璃样变纤维瘤病；④透明细胞肉瘤；⑤单相纤维型滑膜肉瘤；⑥上皮样平滑肌肉瘤；⑦硬化性横纹肌肉瘤；⑧硬化型淋巴瘤。
知识点81：低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床要点
低度恶性纤维黏液样肉瘤比较罕见，典型者累及年轻人。好发于四肢近端或躯干，绝大多数肿瘤发生于筋膜下，部分病例也可位于浅表部位。其典型病例表现为无痛性深部、软组织肿物。
知识点82：低度恶性纤维黏液样肉瘤的病理改变
低度恶性纤维黏液样肉瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿瘤的边界相对清晰，直径为1-23cm，平均9.5cm。切面呈现灰白色或灰*色，纤维样至黏液样
镜下改变
由交替性分布的胶原样和黏液样区域混合组成，以胶原样区域为主，两种区域之间有移行现象，也可能有相对清晰的界线。瘤细胞的异型性不明显，核分裂象也不易见到。40%的肿瘤内可见散在的类圆形或不规则的巨菊形团
知识点83：低度恶性纤维黏液样肉瘤的鉴别诊断
低度恶性纤维黏液样肉瘤的鉴别诊断：①韧带样型纤维瘤病；②低度恶性的黏液纤维肉瘤；③胶原性纤维瘤；④硬化性上皮样纤维肉瘤。
知识点84：良性纤维组织细胞瘤的临床特点
良性纤维组织细胞瘤一般好发于中青年人，可发生于身体任何部位，但最常见于四肢，其次是躯干。临床上表现为缓慢性生长的孤立性小结节。表皮多呈现红色或棕红色，有时可因过多的含铁血*素沉着而呈蓝色或黑色，此时容易被误诊为色素痣或恶性黑色素瘤。
知识点85：良性纤维组织细胞瘤的病理改变
良性组织细胞瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
圆形或类圆形结节，无包膜，直径从数毫米至数厘米，多在3cm以下。切面呈现灰白色、灰*色、*褐色至暗红色不等，取决于肿瘤内所含的胶原纤维、含铁血*素、脂质和血管的数量
镜下改变
经典的良性纤维组织细胞瘤有3种亚型：①真皮纤维瘤，瘤结节位于真皮内，与表皮间多存在一薄层结缔组织间隔，被覆表皮常伴棘细胞增生和钉突延长等改变。瘤内组织细胞样细胞和血管成分相对较少，而以增生的梭形成纤维细胞样细胞为主，多呈现交织的短束状排列，并可有席纹状结构；②纤维*色瘤，主要由圆形组织细胞样细胞、*色瘤细胞、杜顿巨细胞及数量不等的梭形成纤维细胞样细胞组成，瘤内血管成分相对较少；③硬化性血管瘤，瘤内存在丰富的呈裂隙状或血窦样的毛细血管，血管周围为增生的成纤维细胞样细胞，围绕血管排列或没有一定的排列方向，血管外常见大量的含铁血*素沉积及散在的慢性炎症细胞浸润与杜顿巨细胞反应
知识点86：良性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断
良性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断：①结节性筋膜炎；②隆突性皮肤纤维肉瘤；③真皮肌纤维瘤；④肌纤维母细胞瘤；⑤皮肤平滑肌肉瘤。
知识点87：幼年性*色肉芽肿的临床特点
幼年性*色肉芽肿主要发生于婴儿期，少数病例可发生于20岁以上的成年人，男童较为多见。主要好发于头颈部的皮肤，其次为躯干和四肢，但可发生于躯体皮肤的任何部位，皮肤外的孤立性病变少见。临床上表现为皮肤的单个结节。
知识点88：幼年性*色肉芽肿的病理改变
幼年性*色肉芽肿的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
呈丘疹样或结节样，直径为0.2-10cm，多为数毫米，无包膜，切面多呈现*色
镜下改变
病变位于真皮内，由成片、致密的单核组织细胞组成，可延伸到表皮，但不侵犯表皮层。根据病程可以分为：①早期，由片状增生的单核组织细胞组成，胞质少至中等量，脂质空泡不明显。核小，圆形或卵圆形，部分可见核沟。可见不等的多核巨细胞；②经典期，单核细胞胞质丰富，可见脂质空泡。核呈不规则或肾形，可见核沟。可见不等的多核巨细胞；③移行期，主要由席纹状排列的梭形细胞组成，伴有泡沫样组织细胞和多核巨细胞，间质可有纤维化；④混合型，上述两种或3种不同形态亚型同时出现于同一病变当中
知识点89：幼年性*色肉芽肿的鉴别诊断
幼年性*色肉芽肿的鉴别诊断：①纤维组织细胞瘤；②皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症；③*色瘤。
知识点90：网状组织细胞瘤的临床特点
网状组织细胞瘤包括局限皮肤型和多中心性型。局限皮肤型好发于青年男性，一般表现为孤立的皮肤小结节，通常发生于躯体上部，特别是头颈部，病变生长缓慢。多中心性型好发于老年女性的四肢，尤其是手指、手掌和手背，以及关节旁和面部。
知识点91：网状组织细胞瘤的病理改变
网状组织细胞瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
两型都表现为质地坚实的半球形结节，直径为0.3-2cm，呈肉色、红色、棕色或*色
镜下改变
病变位于真皮内，也可以延伸至表皮或皮下。由聚集的组织细胞样细胞组成，细胞体积较大，呈圆形，胞质呈毛玻璃样，嗜酸性，可以含有多个核，细胞大小和细胞核的多少可有很大的变化，并可有一定的异型性，偶见核分裂象
知识点92：网状组织细胞瘤的鉴别诊断
网状组织细胞瘤的鉴别诊断：①恶性黑色素瘤；②浅表性恶性纤维组织细胞瘤。
知识点93：非典型性纤维*色瘤的临床特点
非典型性纤维*色瘤好发于老年人头颈部皮肤，平均年龄为69岁。男女都可能发生。主要分布于鼻、颊、耳和头皮，主要表现为半圆形的小结节，肉色或红色，可伴有溃疡或出血，周围的皮肤常由于日光照射而变薄、变红。有时结节也可因色素沉着而呈现灰黑色。结节生长迅速，但极少超过2cm。
知识点94：非典型性纤维*色瘤的病理改变
非典型性纤维*色瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
呈单个结节状肿块或溃疡性病变，体积较小，直径通常2cm。切面呈灰白色，界限不清，质地坚实
镜下改变
位于真皮内，由数量不等、具有明显多形性的胖梭形成纤维细胞、圆形或多边形组织细胞样细胞、畸形细胞以及单核或多核瘤巨细胞组成，可见核分裂象，其中包括病理性核分裂象，形态上类似未分化多形性肉瘤/多形性恶性纤维组织细胞瘤
知识点95：非典型性纤维*色瘤的鉴别诊断
非典型性纤维*色瘤的鉴别诊断：①非典型纤维组织细胞瘤；②恶性纤维组织细胞瘤；③其他梭形细胞病变，其中包括鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤和平滑肌肉瘤等。
知识点96：非典型性纤维*色瘤的预后
非典型性*色瘤中间性肿瘤，一些病例可出现局部复发，偶尔可发生局部皮肤转移和远处转移。
知识点97：隆突性皮肤纤维肉瘤的临床特点
隆突性皮肤纤维肉瘤大多发生于中青年，发病高峰为25-45岁，男性较为多见。肿块发生于躯干、四肢近端和头颈部的真皮或皮下组织。初始表现为皮肤斑块状结节，缓慢生长，数年后生长加速，形成隆起的不规则结节。
知识点98：隆突性皮肤纤维肉瘤的病理改变
隆突性皮肤纤维肉瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
位于真皮或皮下，原发性肿瘤多为单结节状肿块，复发性病变可为多结节状。质地坚实，灰白色，直径为0.5-17cm，平均5cm，部分病例因发生黏液样变性而成胶冻样或透明状，色素性隆突性皮纤维肉瘤切面呈现黑色
镜下改变
由弥漫性浸润性生长的短梭形细胞组成，通常呈特征性的席纹状或车辐状排列，瘤细胞核的异型性并不明显，核分裂象在各病例之间不等（0-10个/10HPF），肿瘤常浸润到皮下脂肪组织
知识点99：隆突性皮肤纤维肉瘤的鉴别诊断
隆突性皮肤纤维肉瘤的鉴别诊断：①真皮纤维瘤；②弥漫性神经纤维瘤；③深部纤维组织细胞瘤；④恶性纤维组织细胞瘤；⑤黏液性脂肪肉瘤；⑥浅表性纤维肉瘤；⑦色素性神经纤维瘤。
知识点：隆突性皮肤纤维肉瘤的预后
隆突性皮肤纤维肉瘤属中间性肿瘤，有较高的局部复发率，可多次复发，偶尔可发生远处转移。
知识点：丛状纤维组织细胞瘤的临床特点
丛状纤维组织细胞瘤主要发生于儿童和青少年，平均年龄为14岁，中位年龄为20岁，50%以上病例年龄在20岁以下，30岁以后较少发生。男女均可能发生。好发于上肢，尤其是手、腕部和前臂，其次为下肢，躯干和头颈部等处也可能发生。表现为皮肤和皮下缓慢性生长的无痛性肿块。
知识点：丛状纤维组织细胞瘤的病理改变
丛状纤维组织细胞瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
位于皮下脂肪组织内，常延伸至真皮，分叶状或多结节状，直径0.3-8cm，多数3cm，切面呈灰白色
镜下改变
由丛状分布的多个小结节或梭形细胞束组成，有时小结节可呈融合状，在真皮和皮下组织之间呈浸润性生长。结节由单核样组织细胞、梭形成纤维细胞样细胞和破骨样多核巨细胞构成，根据3种细胞成分可分为：①组织细胞性亚型，主要由单核组织细胞样和破骨样多核巨细胞组成；②成纤维细胞性亚型，主要由短束状成纤维细胞样细胞组成的；③混合型，由上述两种成分混合组成
知识点：丛状纤维组织细胞瘤的鉴别诊断
丛状纤维组织细胞瘤的鉴别诊断：①纤维瘤病；②纤维组织细胞瘤。
知识点：未分化多形性肉瘤/多形性恶性纤维组织细胞瘤
未分化多形性肉瘤/多形性恶性纤维组织细胞瘤一般好发于50-70岁的中老年人，发生于儿童和婴幼儿者较为少见，男性多见，约占2/3.大多数病例发生于下肢，特别是股部，其中约2/3的病例发生于肌肉内，位于浅表皮下者多为深部肿瘤蔓延所致。除股部外，部分病例还可发生于上肢和腹膜后。
知识点：未分化多形性肉瘤/多形性恶性纤维组织细胞瘤的病理改变
项目
病理改变
肉眼改变
肿块呈结节状或分叶状，直径5-10cm，位于腹膜后者体积通常较大，可达到20cm以上。切面呈灰白色、灰*色或灰红色、鱼肉状，常见出血、坏死、黏液变性或囊性变
镜下改变
未分化肉瘤是一种排除性诊断。未分化高级别多形性（MFH样）肉瘤是一类有多种结构和细胞形态的异质性肿瘤，其共同特点为：细胞及细胞核有明显多形性，常伴奇异型肿瘤巨细胞，并混有数量不等的梭形细胞及圆形组织细胞样细胞。常有编席状结构和间质慢性炎细胞浸润。梭形细胞最常表现为成纤维细胞、成纤维细胞或平滑肌样细胞
知识点：未分化多形性肉瘤/多形性恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断
未分化多形性肉瘤/多形性恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断：①多形性横纹肌肉瘤；②多形性平滑肌肉瘤；③多形性脂肪肉瘤；④肉瘤样癌；⑤骨外骨肉瘤；⑥恶性黑色素瘤。
知识点：未分化多形性肉瘤/多形性恶性纤维组织细胞瘤的预后
未分化多形性肉瘤/多形性恶性纤维组织细胞瘤的复发率大约为19%-31%，转移率为31%-35%，5年生存率约为65%-70%，最常见的转移部位为肺，其次是骨、肝。位于皮下的UPS/MFH，其转移率、致死率明显低于深部的UPS/MFH。
脂肪组织肿瘤和瘤样病变
知识点1：脂肪瘤的临床特点
脂肪瘤是间叶性软组织中最为常见的良性肿瘤之一，可发生于任何年龄，以40-60岁多见，男性较多。可发生于皮下组织、深部软组织及骨表面，最多发生于前臂、股部、躯干等皮下组织，生长缓慢，少有恶变。
知识点2：脂肪瘤的病理改变
脂肪瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
位于浅表或皮下者多有菲薄的纤维性包膜，呈现球形、类圆形、结节形或分叶状，大小不一，但直径多在5cm以下，平均3cm，超过10cm者罕见。切面呈淡*色或*色，质地柔软。位于深部者，外形通常不规则，可呈沙钟形或哑铃状，体积相对较大，常超过5cm
镜下改变
由成熟的脂肪细胞组成，与周围的正常脂肪组织相似。瘤细胞排列紧密，并由纤维性间隔分成大小不等的小叶，小叶内的脂肪细胞在大小和形态上基本一致。脂肪细胞之间含有较多胶原纤维时，又称为纤维脂肪瘤；伴有软骨化生时，又称为软骨脂肪瘤；伴有骨化生时，又称为骨脂肪瘤；伴有炎症感染或外伤破裂后，可以引起脂肪坏死和液化，在脂肪细胞之间及其周围可见成巢的泡沫样组织细胞，有时尚伴有多核巨细胞反应及慢性炎症细胞浸润。肌间或肌内脂肪瘤在镜下显示为成熟脂肪组织在骨骼肌组织内或肌束之间呈弥漫浸润性生长
知识点3：脂肪瘤的鉴别诊断
脂肪瘤的鉴别诊断：①脂肪瘤样脂肪肉瘤；②错构瘤；③脂肪垫。
知识点4：脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞瘤病的临床特点
脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞瘤病主要发生于3岁以下的婴幼儿，偶尔出生时即有，男性多见。肿瘤多分布于肢体，少数病例可发生于头颈部、躯干、纵隔、肠系膜和腹膜后，实质脏器如肺、心、肾和涎腺有时也可能发生。表现为生长缓慢的无痛性肿块。脂肪母细胞瘤局限于皮下生长，脂肪母细胞瘤病则呈弥漫性生长，不仅累及皮下，且通常累及深部的肌肉组织。与脂肪母细胞瘤病相比，脂肪母细胞瘤更多见。
知识点5：脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞瘤病的病理改变
脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞瘤病的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿块呈球形、结节状或分叶状，直径为3-5cm，位于腹膜后者可达20cm，淡*色或乳白色，切面呈黏液样或胶冻样
镜下改变
①脂肪细胞被粗细不等的结缔组织分隔成不规则的小叶结构；②瘤细胞除了成熟脂肪细胞外，还可以见各发育阶段的不成熟脂肪细胞，根据患者年龄的不同，脂肪母细胞可很少见；③间质内可有黏液基质、丰富的丛状毛细血管网；④可以穿透包膜，浸润肌肉；⑤偶见软骨化生及小灶造血细胞
知识点6：脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞瘤病的鉴别诊断
脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞瘤病的鉴别诊断：黏液性脂肪肉瘤。
知识点7：脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞瘤病的鉴别诊断：黏液性脂肪肉瘤。
脂肪母细胞瘤为良性肿瘤，手术切除后复发率很小，但脂肪母细胞瘤瘤可能由于切除不干净而复发，复发率为9%-46%。
知识点8：血管脂肪瘤的临床特点
血管脂肪瘤较为常见，患者通常为20岁左右的年轻人。儿童和50岁以上患者罕见。男性相对较多，并有家族倾向。前臂是最为常见的受累部位，其次为躯干及上臂。最为常见的表现是多发性皮下小结节，常有触痛。
知识点9：血管脂肪瘤的病理改变
血管脂肪瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
发生于皮下组织内，有包膜，直径多为2cm以下。切面呈*色，并带有不等的红色
镜下改变
由成熟脂肪细胞和分枝状的毛细血管网组成，血管一般在包膜下的区域较为显著。特征性形态表现在小血管内含有纤维素性微血栓，不见于通常的脂肪瘤。极少数病例含有丰富的毛细血管和梭形细胞，而脂肪成分相对稀疏，称为富于细胞性血管脂肪瘤
知识点10：血管脂肪瘤的鉴别诊断
富于细胞的血管脂肪瘤需要与卡波西肉瘤和血管肉瘤相鉴别。
知识点11：血管平滑肌脂肪瘤的临床特点
血管平滑肌脂肪瘤一般发生于肾内、肾旁或肾外（如肝脏）。多见于成年女性，约有1/3的患者伴有结节性硬化。主要表现有腰痛、血尿、寒战及发热，少数无症状。可累及淋巴结，但未发现远部位转移。
知识点12：血管平滑肌脂肪瘤的病理改变
血管平滑肌脂肪瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
单个结节，大小不一，无包膜，切面为*色或灰*色，常有灶性出血
镜下改变
①肿瘤由成熟脂肪组织（可轻度多形性）、厚壁血管（缺乏弹力层）及平滑肌束（可轻度多形性）以不同的比例混合而成；②血管壁厚薄不匀，往往扭曲、扩张、怪异，为肿瘤性血管，而非营养性血管；③平滑肌是围绕血管并向周围脂肪组织延伸；④因中等或较大的肌性动脉壁内缺乏弹力层，所以易破裂出血
知识点13：血管平滑肌脂肪瘤的鉴别诊断
少数病例可以被误诊为肉瘤或癌，以脂肪成分为主的肿瘤要与脂肪肉瘤相鉴别；脂肪成分不明显的肿瘤可能被误诊为平滑肌肉瘤；某些上皮样血管平滑肌脂肪瘤与肾细胞癌易混淆。
知识点14：梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤的临床特点
梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤是同一组织学类型的极端表现。典型病变发生于老年人，平均年龄超过55岁，只有10%的患者是女性。主要位于颈部和肩背部、头皮、前额、面部、口周颊部和上臂较少见，下肢非常罕见。良性病变，生长缓慢，局部复发罕见。
知识点15：梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤的病理改变
梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿块多为椭圆形或饼状结节，包膜完整或有部分包膜。依脂肪组织和梭形细胞相对含量不同呈现*色至灰白色，比普通型脂肪瘤质地韧，但有些病例呈胶冻状
镜下改变
①梭形细胞脂肪瘤，脂肪细胞间有平行排列分化良好的梭形细胞，伴有粗大的绳索样胶原束。梭形细胞间通常有大量肥大细胞，也可有淋巴细胞和浆细胞。某些梭形细胞脂肪瘤间质有黏液样变或血管样裂隙；②多形性脂肪瘤由成熟脂肪细胞、梭形细胞、单核或多核瘤巨细胞和少量慢性炎症细胞组成；少数细胞核大、深染，染色质粗或致密，可见假包涵体，但核分裂象难见；有时可见瘤巨细胞，胞质内含脂滴似脂肪母细胞；核位于细胞周边呈现“花环状”的多核瘤细胞是该瘤的主要特征之一；肿瘤间质通常可见大量纵横交错的胶原纤维束及疏松黏液样变性；③介入经典型细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤间的中间型病例非常多见
知识点16：梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤的鉴别诊断
多形性脂肪瘤的鉴别诊断：①硬化性脂肪肉瘤；②黏液性脂肪肉瘤；③梭形细胞性脂肪肉瘤。
知识点17：冬眠瘤的临床特点
冬眠瘤是由棕色脂肪组织发生的良性肿瘤，较罕见。可发于任何年龄，年龄范围为2-75岁，但主要见于青年人，平均年龄在38岁左右，男性较为多见。好发于股部，其次是肩部、背部和颈部，也可见于胸壁、腋窝、腹壁、腹股沟和上肢等处。
知识点18：冬眠瘤的病理改变
冬眠瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
单个结节，分叶状，有包膜，直径范围在1-24cm，平均为9.5cm。质地较实，肿瘤外观视瘤内所含脂褐素、脂肪及血管量的多少而分别呈现棕色、*褐色或浅*色
镜下改变
肿瘤周界清晰，以小叶状或片状排列的多边形或类圆形瘤细胞组成。瘤细胞的胞质丰富，嗜伊红色，颗粒状，或呈现细小的多空泡状，核小而圆、深染、居中，瘤细胞间可见成熟的脂肪细胞
知识点19：冬眠瘤的鉴别诊断
冬眠瘤的鉴别诊断：①颗粒细胞瘤；②成年型横纹肌瘤。
知识点20：非典型性脂肪瘤样肿瘤/分化良好的脂肪肉瘤的临床特点
非典型性脂肪瘤样肿瘤/分化良好的脂肪肉瘤多发生于60岁以上的老年人，偶可发生于青少年，男女均可发生，无明显的差异，但某些解剖部位如腹膜后以女性较为多见，而腹股沟则以男性多见，男性亦有发生于睾丸旁者。好发生于股部，其次为腹膜后和睾丸旁，少数病例发生于头颈部、胸腔纵隔、腹股沟和精索等处。
知识点21：非典型性脂肪瘤样肿瘤/分化良好的脂肪肉瘤的病理改变
非典型性脂肪样肿瘤/分化良好的脂肪肉瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿瘤体积多较大，多结节状或分叶状，有菲薄的纤维性包膜，位于腹膜后者有时除大肿块外，尚附带多个大小不一的卫星结节。切面呈*色，似脂肪瘤，可伴出血和梗死等继发性改变。硬化性脂肪肉瘤切面呈现灰白色，质地坚韧，纤维样
镜下改变
①脂肪瘤样脂肪肉瘤：a.瘤细胞分化好，绝大部分近乎成熟的脂肪细胞，似脂肪瘤；b.可见含小脂滴的脂肪母细胞及核大深染的细胞；c.腹膜后巨大脂肪瘤通常为脂肪瘤样脂肪肉瘤；②硬化性脂肪肉瘤：a.在脂肪瘤样脂肪肉瘤的基础上，瘤内发生明显的纤维组织增生、玻璃样变；b.可有异型的脂肪母细胞及异型的梭形细胞。③炎症性脂肪肉瘤：似硬化型，但瘤组织内有大量炎症细胞成分，主要为淋巴细胞及浆细胞浸润，而脂肪母细胞和异型细胞少。④梭形细胞脂肪肉瘤：以条束状排列的成纤维细胞样梭形细胞和脂肪瘤样脂肪肉瘤组成
知识点22：非典型性脂肪瘤样肿瘤/分化良好的脂肪肉瘤的鉴别
非典型性脂肪瘤样肿瘤/分化良好的脂肪肉瘤的鉴别诊断：①多形性脂肪瘤；②梭形细胞脂肪瘤；③脂肪坏死；④软骨样脂肪瘤；⑤脂肪肉芽肿。
知识点23：去分化脂肪肉瘤的临床特点
去分化脂肪肉瘤大多发生于中老年患者，男性多于女性。大多数病例发生于盆腔腹膜后、腹股沟和精索旁，少数病例发生于肢体及躯干。多位于深部软组织，少数病例发生于皮下。约90%的病例见于原发性肿瘤内，10%左右见于复发性肿瘤，且常为多次复发之后。
知识点24：去分化脂肪肉瘤的病理改变
去分化脂肪肉瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
①大的多结节性*色肿物，含有散在、实性、常为灰褐色的非脂肪区域（去分化区域）；②去分化区域常有坏死
镜下改变
由两种不同分化和形态结构的成分所组成，脂肪肉瘤成分多为分化良好的脂肪瘤样脂肪肉瘤，去分化成分可分成高度恶性和低度恶性两种，前者呈多形性未分化肉瘤/多形性恶性纤维组织细胞瘤样或纤维肉瘤、软骨肉瘤或骨肉瘤等。部分病例中可见类似神经或脑膜上皮样的漩涡样结构，此型多伴有骨形成。脂肪肉瘤与去分化成分之间多有清楚的界限，或呈镶嵌状，少数情况下可见到逐渐移行的现象
知识点25：去分化脂肪肉瘤的鉴别诊断
临床病理工作中应注意去分化脂肪肉瘤与多形性肉瘤浸润脂肪组织的区别。在去分化成分稍远处通常有明确的高分化脂肪肉瘤的成分。
知识点26：黏液样脂肪肉瘤的临床特点
黏液样脂肪肉瘤包括过去的圆形细胞脂肪肉瘤，是第2位最常见的脂肪肉瘤，占全部脂肪肉瘤的1/3以上，好发于四肢深部的软组织，2/3以上位于大腿肌肉内，很少原发于腹膜后或皮下组织之内。典型的黏液样脂肪肉瘤表现为四肢深部软组织内大的无痛性肿物。发病高峰年龄为30-50岁。易于局部复发，1/3病例发生远处转移。
知识点27：黏液样脂肪肉瘤的病理改变
黏液样脂肪肉瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿瘤的体积多较大，位于股部深部肌肉内者可以达到15cm或更大，位于上肢者有时可能小于5cm。边界清楚，呈多结节状，切面呈胶冻状、*色或灰*色，可伴出血而呈褐色
镜下改变
常呈结节状或分叶状生长，结节的周边细胞相对丰富。肿瘤由圆形、卵圆形至短梭形的原始间叶细胞、大小不等的印戒样脂肪母细胞、分支状毛细血管网和黏液样基质组成。部分病例中，黏液样基质非常丰富，可以形成淋巴管瘤样或肺水肿样结构。圆细胞脂肪肉瘤由形态较一致的增生性小圆细胞组成，排列成片状或团块状，有时呈索状、梁状或腺样排列。部分病例中可见不等的印戒脂肪母细胞，或黏液样脂肪肉瘤区域，圆细胞成分与黏液样脂肪肉瘤区域之间可能有移行
知识点28：黏液样脂肪肉瘤的鉴别诊断
黏液样脂肪肉瘤的鉴别诊断：①黏液纤维肉瘤/黏液恶性纤维组织细胞瘤；②肌内黏液瘤；③脉管瘤；④其他类型的小圆细胞肉瘤。
知识点29：黏液样脂肪肉瘤的预后
黏液样脂肪肉瘤的预后主要取决于组织学分级（即圆细胞成分在肿瘤内所占的比例）。圆细胞成分为0-5%，转移率为23%；圆细胞成分为5%-10%，转移率为35%；圆细胞成分25%，转移率为58%；总的转移率为35%，大部分转移到软组织，其次为肺、骨，其致死率为31%。
黏液样脂肪肉瘤通常转移至一些不常见的部位，主要是对称肢体、腹膜后、腋窝或骨（特别是脊柱），可出现在肺转移之前。
知识点30：脂肪坏死
脂肪坏死可见于急性胰腺炎、女性乳房及皮下脂肪组织损伤。病变通常为边界不清的肿块，伴囊腔形成，早期坏死灶周围有中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润，组织细胞增生并且吞噬脂肪呈泡沫状细胞。后期形成异物肉芽肿，伴有纤维组织增生、钙化。由于病灶内可见多边形脂肪细胞及偶见畸形多核脂肪细胞，有时被误认为肿瘤。
知识点31：脂肪肉芽肿
脂肪肉芽肿又称为结节性脂膜炎或硬化性脂膜炎。多发生于腹部或腹膜后，病变是不规则的结节，脂肪组织灶状坏死，伴淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润，形成肉芽肿，伴有纤维组织增生、透明变性。
知识点32：脂肪垫
脂肪垫主要发生于肩部，和长期挑担有关，又称为肩担瘤，是在长期受重压和摩擦部位的皮下脂肪结缔组织增生形成的瘤样病变。脂肪垫无包膜，皮下脂肪组织增多和小叶间纤维组织增厚，两者呈交替的层状分布。增生的纤维结缔组织比较致密，量多时肿瘤质硬。
知识点33：先天性瘤样脂肪组织增生
本病又称为先天性脂肪瘤。常发于婴儿的侧肢体或指、趾，病变呈局限性或弥漫性脂肪纤维组织增生，逐渐形成增大的肿块。局部切除后复发率较高。肿块无包膜，边界不清，质地较软，呈淡*色。切面呈分叶状。病变由成熟的脂肪组织及胶原纤维组成，其内常见一些静脉血管成分，或伴有骨及肌肉组织发育异常。
肌肉组织肿瘤
知识点1：深部软组织平滑肌瘤的临床特点
深部软组织平滑肌瘤较为罕见，多见于青年人或中年人，其中腹膜后或腹腔的平滑肌瘤只见于女性。最多见的发病部位是四肢皮下深部及骨骼肌内，也可发生于腹盆腔和腹腔，包括系膜和网膜，但与子宫平滑肌瘤无关，原发于软组织。
知识点2：深部软组织平滑肌瘤病理改变
深部软组织平滑肌瘤病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
周界清晰，直径在2.5-15cm，平均为7.7cm，多数为5cm左右，切面呈灰白色，编织状，质地坚韧。盆腔腹膜后/腹腔平滑肌瘤：周界也比较清晰，但肿瘤体积相对较大，平均直径诶14-16cm，其范围为2.5-37cm，切面呈灰白色或灰红色，部分病例可呈黏液样
镜下改变
由条束状或交织状排列的平滑肌束组成，核无异型性，核分裂象罕见，肿瘤内没有凝固性坏死，但部分病例伴有钙化。盆腔腹膜后腹腔平滑肌瘤的镜下形态与子宫平滑肌瘤相似，除了条束状或交织状排列的平滑肌束外，瘤细胞也可以呈索样或梁状排列，在一些体积较大的肿瘤当中，间质可伴玻璃样变性、钙化或黏液样变性等退行性改变，约20%的盆腔、腹膜后/腹腔平滑肌瘤中可见核分裂象，但不超过5个/50HP，且没有病理性核分裂，瘤细胞无异型性，肿瘤内也不见凝固性坏死
知识点3：平滑肌肉瘤的临床特点
平滑肌肉瘤一般好发于中老年人，也可见于年轻人，甚至儿童。绝大多数腹膜后和下腔静脉的平滑肌肉瘤发生于女性。发生部位不同的软组织平滑肌肉瘤具有不同的临床生物学特征及不同的预后，因此按其发生部位不同划分为3组，即深部软组织平滑肌肉瘤、皮肤和皮下组织平滑肌肉瘤、血管源性平滑肌肉瘤。
知识点4：平滑肌肉瘤的病理改变
平滑肌肉瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
①典型者为肉质感肿物，颜色为灰色、白色或褐色，切面可呈一定的漩涡状结构；②较大病变常出现出血、坏死或囊性变；③常边界清楚，也可出现明显侵袭性
镜下改变
①典型组织学结构为界限清楚的梭形细胞束交织排列。肿瘤细胞通常丰富，紧密排列，也可有纤维化和黏液样变；②瘤细胞核长形、两端钝、可有切迹或呈现分叶状。核常显著深染并有多形性。通常易见核分裂象，常见非典型性核分裂；③较大平滑肌肉瘤内常见细胞稀疏区、玻璃样变和凝固性肿瘤坏死区
知识点5：血管平滑肌瘤的临床特点
血管平滑肌瘤好发生四肢，尤其是下肢，女性较为多见。肿瘤多为单发，生长缓慢，常伴有疼痛或压痛。
知识点6：血管平滑肌瘤的病理改变
血管平滑肌瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿瘤位于皮下或真皮深层，呈球形，直径在2cm之内，境界清楚。切面呈灰白色或褐色
镜下改变
肿瘤由迂曲血管及分化好的平滑肌细胞束构成，瘤细胞围绕在血管壁周围，呈多层环状排列，有时可能发生黏液样变性或玻璃样变性、灶性软骨化生
知识点7：成年型横纹肌瘤的临床特点
成年型横纹肌瘤一般好发于成年人的头颈部，多发生于33-80岁人群。其表现为上呼吸道和上消化道黏息肉状病变或颈部浅表软组织内的孤立性肿块，其中黏膜的好发部位依次是喉、口腔（舌、口底、软腭或颊黏膜）及咽。
知识点8：成年型横纹肌瘤的病理改变
成年型横纹肌瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿瘤为局限性，大小1.5-7.5cm，通常呈分叶状，边界清楚，但无包膜。质软，切面呈均质状，淡棕色或灰棕色
镜下改变
显示成熟性骨骼肌分化，由边界清晰的小叶组成，小叶内由排列紧密、嗜伊红色或透亮的大圆形或多边形细胞组成，瘤细胞的边界清晰，胞质丰富，嗜伊红色，颗粒状或因富含糖原而呈透亮状或空泡状，多数病例于胞质内可见横纹，还可见棒状或杂草样的结晶样物质
知识点9：成年型横纹肌瘤的鉴别诊断
成年型横纹肌瘤的鉴别诊断：①棕色脂肪瘤；②颗粒细胞瘤；③副神经节瘤；④网状组织细胞瘤；⑤嗜酸细胞癌；⑥高分化横纹肌肉瘤。
知识点10：胎儿型横纹肌瘤的临床特点
胎儿型横纹肌瘤好发于3岁以下的婴幼儿的头颈部，可分成经典型及中间型两种主要的类型，前者多发生于1岁以内的婴幼儿，后者发生于成年人者较儿童多见，主要发生于头颈部。肿瘤呈良性经过，术后不复发。
知识点11：胎儿型横纹肌瘤的病理改变
胎儿型横纹肌瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿瘤边界清晰或有包膜，直径1-12.5cm，分叶状，色灰白质粉褐色，切面均匀一致，有光泽。发生于黏膜的肿物呈息肉状
镜下改变
显示不成熟性骨骼肌分化，分为经典型及中间型：①经典型，主要由原始间质细胞、梭形细胞和不成熟横纹肌纤维组成，后者类似于7-10周胎龄的胎儿肌管，细胞间为大量黏液样基质。胞质内的横纹在HE染色下不容易找到，但在Masson染色或PTAH染色下较清晰；②中间型，介于成年型横纹肌瘤和经典型横纹肌瘤之间，主要由大量分化性的横纹肌纤维组成，可见带状或节细胞样的横纹肌母细胞，梭形间质细胞稀少或无，间质黏液样变不明显。瘤细胞无异型性，核分裂象无或罕见，也不见肿瘤性坏死
知识点12：胎儿型横纹肌瘤的鉴别诊断
胎儿型横纹肌瘤的鉴别诊断：①分化好的胚胎性横纹肌肉瘤；②胎儿型纤维瘤病；③梭形细胞横纹肌肉瘤。
知识点13：生殖道型横纹肌瘤的临床特点
生殖道型横纹肌瘤好发于中青年妇女的生殖道，表现为阴道、宫颈及外阴部缓慢生长的息肉状肿块或囊肿，少数病例也可能发生在男性的睾丸鞘膜、附睾和前列腺等处。
知识点14：生殖道型横纹肌瘤的病理改变
生殖道型横纹肌瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
为有光滑黏膜被覆的息肉样阴道肿物，无包膜，直径很少大于3cm，界面呈灰白、粉红
镜下改变
肿瘤位于黏膜下，由散在成熟程度不等的横纹肌纤维所组成，类似胎儿型骨骼肌瘤，横纹肌母细胞多呈梭形或带状，胞质内可见横纹。细胞无异型性，也不见核分裂象。间质内含有不等的胶原或呈黏液样
知识点15：生殖道型横纹肌瘤的鉴别诊断
生殖道型横纹肌瘤的鉴别诊断：①葡萄状横纹肌肉瘤；②非典型性息肉。
知识点16：腺泡状横纹肌肉瘤的临床特点
腺泡状横纹肌肉瘤好发于10-25岁的青少年，男女都可发生。肿瘤多位于四肢深部软组织，其次为头颈部、躯干（包括脊柱旁）、会阴、盆腔及腹膜后，位于一些特殊部位者可能产生相应的症状，如位于鼻旁窦者可产生突眼或脑神经受损症状，位于脊柱旁者可能产生感觉异常、感觉减退或麻痹症状，位于直肠会阴者可能产生便秘症状等。肿瘤易发生淋巴道转移，故可有局部或全身淋巴结转移。
知识点17：腺泡状横纹肌肉瘤的病理改变
腺泡状横纹肌肉瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
边界不清，往往浸润至周围的软组织，平均直径为7cm，切面呈灰白或灰红色，质地坚韧或硬，肿瘤较大者可见出血、坏死灶
镜下改变
主要包括3种组织学亚型，即经典型、实性型及胚胎性-腺泡状混合型。①经典型腺泡状横纹肌肉瘤含纤维血管间隔，瘤细胞被分隔成清楚的巢状结构；②实性型缺乏纤维血管间质，圆形细胞呈现片状结构，并有数量不等的横纹肌母细胞性分化；③混合型除腺泡状结构外还有黏液样间质及梭形细胞性肌母细胞
知识点18：腺泡状横纹肌肉瘤的鉴别诊断
腺泡状横纹肌肉瘤的鉴别诊断：①骨外尤因肉瘤/原始神经外胚层肿瘤（PNET）；②非霍奇金淋巴瘤；③透明细胞肉瘤；④透明细胞癌；⑤腺泡状软组织肉瘤；⑥嗅神经母细胞瘤。
知识点19：多形性横纹肌肉瘤的临床要点
多形性横纹肌肉瘤最多发生于40-70岁的成人，儿童少见，男性较多。好发于下肢深部软组织。大多数患者表现为疼痛性肿胀，发展迅速。
知识点20：多形性横纹肌肉瘤的病理改变
多形性横纹肌肉瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿块多位于肌内，体积较大，直径多为10cm以上，可伴坏死
镜下改变
以异型性明显的大圆形、多边性及梭形细胞组成，并可见体积偏大、外形不规则、胞质嗜伊红色的横纹肌母细胞，肿瘤内常见坏死灶
知识点21：多形性横纹肌肉瘤的鉴别诊断
多形性横纹肌肉瘤的鉴别诊断：①多形性平滑肌肉瘤；②未分化多形性肉瘤或所谓的多形性恶性纤维组织细胞瘤；③其他伴有横纹肌母细胞分化的恶性肿瘤。
脉管组织肿瘤和瘤样病变
知识点1：肉芽肿型血管瘤的临床特点
肉芽肿型血管瘤以20岁以上成年人较为多发，尤其是妊娠期妇女；好发部位依次包括牙龈、手指、唇、面部和舌。大多数病史短于2个月，发展较快。
知识点2：肉芽肿型血管瘤的病理改变
肉芽肿型血管瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
呈息肉状，紫红色，质软，直径为2-30cm
镜下改变
①增生的毛细血管以较大的血管为中心排列成簇状或分叶状结构；②内皮细胞增生较活跃，甚至在腔内形成乳头状突起，也可见核分裂象，但无病理性核分裂，细胞也无异型性；③毛细血管间存在较多的慢性炎性细胞浸润，间质常有明显黏液变性；④肿物周围绕以正常的组织，其被覆的表皮萎缩或溃疡，附近的表皮伴有角化过度或棘细胞增生
知识点3：肉芽肿型血管瘤的鉴别诊断
肉芽肿型血管瘤的鉴别诊断：此肿瘤需注意与高分化血管肉瘤及血管瘤样卡波西肉瘤相鉴别。
知识点4：上皮样血管瘤的临床特点
上皮样血管瘤可发生于任何年龄，高峰年龄为20-50岁。女性较多见。最常累及的部位是头部，特别是前额、耳前、头皮，四肢末端也较常累及，特别是指/趾。临床上大多表现为皮下单一性结节，有时可见多结节病变，位于真皮者少见。少数病变起源于大血管。上皮样血管瘤为良性肿瘤，但局部复发率达到1/3。
知识点5：上皮样血管瘤的病理改变
上皮样血管瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
病变大小通常为0.5-2cm，少数5cm
镜下改变
①皮下上皮样血管瘤的特点是小的毛细血管型血管明显增生，血管腔衬覆有肥胖的上皮样内皮细胞；②内皮细胞的胞质嗜双染或嗜酸性，有时含有空泡，核相对较大、单个、染色质疏松，常有中位核仁；③典型病变血管有不成熟表现，可缺乏良好的血管腔，但有单层内皮细胞层和完整的肌外周细胞/平滑肌层；④病变通常与周围软组织界限清楚，病变内常有一较大血管，绝大多数病变有以嗜酸性粒细胞和淋巴细胞为主的炎症性背景，病变外周有明显的淋巴组织反应并有淋巴滤泡形成。真皮上皮样血管瘤同样有上皮样内皮细胞衬覆的小血管增生，及富于淋巴细胞和嗜酸性粒细胞的炎症性背景，但是血管通常更成熟，管腔通畅，内皮细胞不是很肥胖。且位于真皮的病变界限不清，常不形成淋巴滤泡
知识点6：上皮样血管瘤的鉴别诊断
上皮样血管瘤应当与Kimura病相鉴别。
知识点7：血管瘤病的临床特点
大部分血管瘤病患者在20岁以内发病，几乎所有血管瘤病患者40岁前病变明显，女性较为多见。多累及下肢，其次为胸壁、腹部及上肢。临床上主要表现为受累区弥漫性持续肿胀，偶尔大小有消长。
知识点8：血管瘤病的病理改变
血管瘤病的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿瘤边界不清，大小为10-20cm。切面呈脂肪样
镜下改变
有两种结构：①软组织内有静脉性、海绵样及毛细血管型血管混合性随意分布。静脉型血管的管壁不规则变薄，自血管壁发出花束状排列的簇状小血管；②类似浸润性毛细血管型血管瘤；③以上两种结构均常伴有大量成熟脂肪组织
知识点9：血管瘤病的鉴别诊断
血管瘤病与肌内血管瘤相鉴别。
知识点10：梭形细胞血管瘤的临床特点
梭形细胞血管瘤可发生于任何年龄，男性多见。大多数梭形细胞血管瘤患者发生于四肢远端的真皮及皮下组织内。现将其归为良性内皮细胞肿瘤。
知识点11：梭形细胞血管瘤的病理改变
梭形细胞血管瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿物较小，直径不超过3cm，边界清楚，切面呈暗红色囊性或实性，有时可见静脉石
镜下改变
肿瘤由壁薄的海绵状血管瘤及卡波西（Kaposi）肉瘤样组织结构组成。海绵状血管瘤管腔内有时可见血栓或静脉石，部分管壁塌陷。内衬扁平内皮细胞，也可以呈上皮样，异型性不明显
知识点12：梭形细胞血管瘤的鉴别诊断
梭形细胞血管瘤的鉴别诊断：①血管瘤病；②血管内乳头状内皮增生；③海绵状血管瘤；④Kaposi肉瘤。
知识点13：淋巴管瘤的临床特点
淋巴管瘤是由扩张的淋巴管构成的海绵状/囊性良性淋巴管病变，是较常见的儿科疾病，常发生于出生时和1岁以内。囊性淋巴管瘤大多位于颈部、腋窝和腹股沟，海绵状型还可见于口腔、躯干上部、肢体及腹部，包括肠系膜和腹膜后。临床表现为局限无痛性肿胀，质软，触诊有波动感。
知识点14：淋巴管瘤的病理改变
淋巴管瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
①肿瘤无包膜，边界不清，通常浸润至周围脂肪或肌肉组织；②瘤体切面呈多囊性或海绵状，囊内含有水性或乳性液体
镜下改变
①为明显扩张的淋巴管，管壁薄，内衬扁平内皮细胞，周围常伴有淋巴细胞聚集；②管腔空或含有蛋白性液体及淋巴细胞，有时有红细胞；③较大脉管周围可有较多平滑肌细胞，长期病变有间质纤维化及间质炎症
知识点15：淋巴管瘤的鉴别诊断
淋巴管瘤的鉴别诊断：①海绵状血管瘤；②分化良好的血管肉瘤；③囊性间皮瘤；④Kaposi肉瘤。
知识点16：Kaposi型血管内皮细胞瘤的临床特点
Kaposi型血管内皮细胞瘤是一种罕见的具有侵袭性的血管肿瘤，主要发生在婴幼儿和10岁以内儿童。最常发生于腹膜后和皮肤，但同样可见于头颈部、纵隔以及躯干和四肢深部软组织。
知识点17：Kaposi型血管内皮细胞瘤的病理改变
Kaposi型血管内皮细胞瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
皮肤病变表现为界限不清的紫色斑块。软组织病变为灰色至红色肿物，多结节状，可相连或包围周围组织
镜下改变
①肿瘤浸润性生长，由纤维间隔分隔成隐约的小叶结构；②小叶内含有呈交叉排列的梭形细胞束，其中相间有毛细血管；③其间散在的毛细血管被覆有扁平或肥胖的内皮细胞，并且可以形成肿瘤小叶，类似细胞性血管瘤或毛细胞血管瘤
知识点18：Kaposi型血管内皮瘤的鉴别诊断
Kaposi型血管内皮细胞瘤的鉴别诊断：①梭形细胞血管瘤；②婴幼儿细胞性毛细血管瘤；③Kaposi肉瘤。
知识点19：网状型血管内皮细胞瘤的临床特点
网状型血管内皮细胞瘤不常见，通常见于年轻人。主要累及皮肤和皮下组织，好发于肢体末端，尤其是下肢。临床表现为红色或蓝色缓慢生长的斑块或结节。
知识点20：网状型血管内皮细胞瘤的的病理改变
网状型血管内皮细胞瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
皮肤弥漫性硬化，且常累及下方皮下组织。最大直径通常小于3cm
镜下改变
①肿瘤有特征性的类似正常睾丸网结构的长形、在的分支状血管网；②小血管壁衬覆有一致性核深染的内皮细胞，细胞核明显突起呈特征性墓碑样或鞋钉样。细胞无多形性，罕见核分裂象；③间质及血管内可有明显淋巴细胞浸润。肿瘤周围间质通常有明显纤维化
知识点21：网状型血管内皮细胞瘤的鉴别诊断
网状型血管内皮细胞瘤的鉴别诊断：①血管肉瘤；②Dabska瘤。
知识点22：卡波西肉瘤（Kaposi肉瘤）的临床特点
卡波西肉瘤根据临床特点可分为4种类型：①经典惰性型：主要发生于老年男性，多见于欧美、非洲等地，病变开始于四肢远端，表现为皮肤多发性紫蓝色斑块或结节，逐渐累及肢体近端，很少累积内脏。此型与HIV（人类免疫缺陷病*）感染无关，但患者常感染CMV（毛细胞病*）或HPV（人乳头状瘤病*）。预后良好；②非洲地方性：主要发生于非洲中年人及儿童，表现为局部或全身性深部或浅部淋巴结肿大，皮肤很少发生病灶。病程急骤，常累及内脏。与HIV无关；③医源性：见于实体器官移植后接受大量免疫抑制剂的患者。病变见于四肢、手术部位，也可能累及肺和胃肠道。本型在免疫抑制剂撤除后可能完全消退；④AIDS相关型：见于HIV感染者，多为同性恋或双性恋男性，是最具侵袭性的类型。皮肤病损最常见于面部、生殖器及下肢。
知识点23：卡波西肉瘤（Kaposi肉瘤）病理改变
卡波西肉瘤（Kaposi肉瘤）病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
皮肤病损（斑块、斑点、结节）的直径数毫米至数厘米。黏膜、软组织、淋巴结及内脏病变表现为大小不等的出血性结节，可互相融合
镜下改变
4种类型的病理形态无差异。早期皮肤病损无特征性，表现为轻微血管增生。①斑点期：可见真皮浅层及附属器周围血管增生，形状不规则，可以将真皮上部网状层的胶原纤维分隔开，间质可以见淋巴细胞和浆细胞浸润；②斑块期：血管增生更加弥漫，血管腔隙的轮廓呈现锯齿状。炎细胞浸润更加明显，有大量血管外红细胞和含铁血*素。常可以发现玻璃样小球；③结节期：梭形细胞增生明显，互相积聚成片状，形成界限清楚的结节。增生的血管呈现裂隙状，腔内含红细胞。梭形细胞内外可见玻璃样小球；④淋巴结内病变可为单灶性或多灶性，淋巴结可以完全被肿瘤取代。内脏病变因受累器官的结构而异
知识点24：卡波西肉瘤（Kaposi肉瘤）的鉴别诊断
卡波西肉瘤（Kaposi肉瘤）的鉴别诊断：①Kaposi型血管内皮瘤；②梭形细胞血管瘤；③分化好的纤维肉瘤；④分化好的血管肉瘤。
知识点25：上皮样血管内皮细胞瘤的临床特点
上皮样血管内皮细胞瘤可发生于除小儿外的任何年龄组。好发于四肢的皮肤及软组织，1/3-1/2的病例起源于血管，常为静脉，偶见于大静脉或动脉，此时肿物完全位于血管腔内。部分病例发生于实质器官如肺、肝、骨等。临床表现为位于表浅或深部软组织的无痛性结节。
知识点26：上皮样血管内皮细胞瘤的病理改变
上皮样血管内皮细胞瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
灰红至暗红色肿块，经典型表现为梭形血管内肿物，类似机化的血栓，但肿块暗淡无光泽并浸润周围结构
镜下改变
①肿瘤细胞呈圆形，偶为多角形或梭形；②胞质丰富，嗜酸性，常见胞质内管腔或空泡，管腔内可见红细胞；③核呈现空泡状，可见小核仁；④瘤细胞排列成巢状、索状或散在，间质为胶原纤维或黏液样基质；⑤约1/3的病例有异型性，表现为明显的细胞核异型，分裂活性1个/10HP，细胞呈梭形、有坏死。此种病变更具有侵袭性
知识点27：上皮样血管内皮细胞瘤的鉴别诊断
上皮样血管内皮细胞瘤的鉴别诊断：需要与转移癌和血管肉瘤相鉴别。
其他软组织肿瘤和瘤样病变
知识点1：肿瘤性钙盐沉着症的临床特点
肿瘤性钙盐沉着症好发于10岁和20岁年龄组，50岁以上罕见。50%的病例累及同胞兄弟姐妹。肿瘤性钙盐沉着症主要表现为大关节附近的皮下组织出现体积大、质地硬的钙化性肿块，肿块缓慢生长多年。常累及髋关节及臀部组织、肩关节侧面和肘关节后方。其次为手、足及膝关节周围。肿块与骨和关节无直接关系，而紧密附着并浸润于肌肉、筋膜、腱膜。2/3的患者表现为多发性，其中部分为双侧性、对称性。肿块常常无症状，偶有不适、触痛和疼痛。病变多数较小、位置较深，常被忽略，但有时病变可以达到20cm以上。有时合并钙化性皮肤病变，牙异常和血管样视网膜条纹。
知识点2：肿瘤性钙盐沉着症的病理改变
肿瘤性钙盐沉着症的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿块直径大多在5-15cm，质地硬，橡皮样。病变组织没有包膜，可向邻近肌肉和腱鞘扩展。肿块切面由致密的纤维组织构成网状，其间充满灰*、糊状的石灰状物质，或粉笔样、牛奶状的液体。后者很容易冲洗掉，留下不规则的囊腔
镜下改变
病变为多结节状，活动期和静止期表现不同。在活动期时，结节中央为无定型和颗粒状物质，周围有较多活跃增收的单核或多核巨噬细胞、破骨细胞样巨细胞、成纤维细胞和慢性炎症细胞。在非活动期时，钙化物质周围有致密的纤维物质环绕并伸展进入周围肌肉和腱鞘。有时钙化物形成砂粒体样的结节且伴有同心圆钙层，形成钙球，后者似寄生虫虫卵
知识点3：肿瘤性钙盐沉着症的治疗措施
尽量在病灶较小时早期手术切除。如果无法完全切除，可能导致复发，继发感染，脓肿形成等。放疗或激素治疗均无效果。降低钙、磷结合抗酸治疗效果很好。低磷饮食和口服氢氧化铝胶也有效果。应用闪烁图检查有利于评估疾病的范围和疗效。
知识点4：肿瘤性钙盐沉着症的鉴别诊断
肿瘤性钙盐沉着症应与全身性或局灶性钙盐沉着症、退行性钙化、高维生素D血症、原发性甲状旁腺功能亢进及骨疾患等引起的软组织钙化相鉴别。
知识点5：黏液瘤的临床特点
软组织黏液瘤特别少见，多见于肩部、股部、臀部及上臂。成年人较多，临床主要表现为无痛性肿块，生长缓慢且不发生转移，局部可表现轻度浸润性生长，术后通常不复发。根据其病变部位可分为：肌肉内黏液瘤、皮肤黏液瘤、关节旁黏液瘤和颌骨黏液瘤。
知识点6：黏液瘤的病理改变
黏液瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿物呈圆形或卵圆形，直径为5-10cm，界限尚清楚，无明显包膜，可侵及邻近组织。切面黏液样或胶冻状，有光泽，色灰白或白色，偶可见充满黏液或液体的小囊腔
镜下改变
由少而稀疏分散的瘤细胞、丰富的黏液基质与嗜银纤维网架构成。成熟的胶原纤维和血管成分很少（皮肤黏液瘤间质血管成分较多）。肿瘤细胞小，呈梭形、圆形或星状，胞质少，界限不清，偶可见沿网状纤维伸展，伴有多数丝状的小突起。核固缩深染，圆形或梭形，核仁不明显。细胞无异型性，不见多核巨细胞与核分裂象。一些可见*色瘤细胞
知识点7：黏液瘤的鉴别诊断
鉴别于多种软组织肿瘤：①黏液性软骨肉瘤；②黏液性脂肪肉瘤；③黏液性恶性纤维组织细胞瘤。
鉴别于非肿瘤性病变：①腱鞘囊肿；②黏液囊肿；③局部性黏液水肿；④结节性筋膜炎等。
知识点8：关节旁黏液瘤的临床特点
关节旁黏液瘤目前的临床病例年龄范围16-83岁，中位年龄43岁。男性多于女性。80%以上的病变发生于膝关节旁，其次为肩关节、肘关节、髋关节、距小腿关节（踝关节）等大关节旁。
知识点9：关节旁黏液瘤的病理改变
关节旁黏液瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿瘤大小为0.6-12cm，平均直径为3.8cm。瘤体黏液样，胶冻样，可囊性变。质地软，色灰白到*白
镜下改变
关节旁黏液瘤与肌肉内黏液瘤有某些相似。瘤组织富于黏液基质，其中富含黏多糖（氨基葡聚糖），黏液卡红、胶样铁、阿尔新蓝染色均为阳性。瘤组织当中含有少数血管。细胞成分为梭形及肥胖的成纤维细胞样细胞。这些瘤细胞散在、悬浮于黏液基质当中。灶性区可富于细胞，但通常无核分裂象。肿瘤境界不清，瘤组织中可有脂肪裹入。常有囊性变，囊壁由纤细的纤维或厚层的胶原所构成。病灶内有时有出血及含铁血*素沉着，可见散在的炎症细胞浸润
知识点10：关节旁黏液瘤的治疗措施
关节旁黏液瘤是完全良性的病变。但因其有时体积较大，呈浸润性生长，经随访有1/3的病例复发，有时多次复发。其治疗仍以局部手术切除作为主要手段，不主张根治或放疗。但如果肿瘤累及半月板，可以将受累的半月板切除。
知识点11：深部“侵袭性”血管黏液瘤的临床特点
深部“侵袭性”血管黏液瘤多发于女性。本病发病年龄为18-80岁，平均年龄为36岁，80%的病例在20-49岁年龄组。发生部位主要在盆腔及会阴。除盆腔外，女性主要见于外阴及阴道，男性则见于精索、阴囊、腹股沟、肛周和会阴。
知识点12：深部“侵袭性”血管黏液瘤的病理改变
深部“侵袭性”血管黏液瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
瘤体一般比较大，直径为3-60cm，平均12cm。浸润性生长，但大体上境界尚清。切面鱼肉状、胶冻状、有光泽
镜下改变
肿瘤富于血管，血管通常不分支连成网，多为薄壁、扩张的小静脉和毛细血管。也可能有厚层的小血管，管壁的平滑肌增厚，或管周嗜伊红的原纤维性物质围绕。血管之间散在小圆形、梭形、星形的间叶性细胞，胞质两极常有突起伸向间质。细胞数通常比较少，广泛散在分布。灶性区可富于细胞，尤其是复发的病例更为明显。胞核较小，无异型性，核分裂象罕见，核仁不明显。血管和细胞的背景上有多量的黏液，后者阿尔新蓝染色阳性。黏液间质显常见肥大细胞和外渗的红细胞。肿瘤的边界不规则，瘤组织向周围脂肪和肌肉呈现浸润性生长
知识点13：深部“侵袭性”血管黏液瘤的治疗措施
深部“侵袭性”血管黏液瘤可局部适度手术扩大切除。本瘤的复发率达50%，但迄今为止没有转移的报道。
知识点14：深部“侵袭性”血管黏液瘤的鉴别诊断
深部“侵袭性”血管黏液瘤的鉴别诊断：①肌内黏液瘤；②盆腔纤维瘤病；③浅表性血管黏液血管瘤；④盆腔纤维瘤病。
知识点15：浅表性血管黏液瘤的临床特点
浅表性血管黏液瘤各年龄段均可发生，中位年龄39岁，肿瘤均为浅表性定位，发生于躯干、四肢和头颈各部。肿瘤多为单发，少数为多发性病灶，大小为0.5-9cm，多数在1-5cm，缓慢生长，无痛性。临床上多诊断为表皮囊肿、腱鞘囊肿、基底细胞癌及毛囊肿瘤等。
知识点16：浅表性血管黏液瘤的病理改变
浅表性血管黏液瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿瘤境界尚清楚呈现分叶结节状，质地软，波动感。切面湿润具有光泽、黏滑、半透明、胶冻样
镜下改变
肿瘤与周围组织有一不连续的包膜，由薄层胶原纤维及小血管组成。它们由周边向瘤组织内延伸，将瘤组织不完全分隔成为结节。瘤组织含多量黏液间质。后者略嗜碱性，PAS染色阴性，而用pH1-4的阿尔新蓝染色为阴性，对透明质酸酶敏感。有处形成粘液湖，微囊。肿瘤细胞成分稀少，部分区域中等量，星形或梭形。胞质界限不清楚，细胞两极形成突起，胞质突起逐渐与周围的纤维融为一体。多数瘤细胞只有1个淡染的核和1个嗜酸性的核仁，少数可见2-3个核，核无异型性、多型性。核分裂象少见，少于1个/10HP。黏液背景及胶原间隔中散布着血管，后者小到中等大小壁薄。有时呈扩张状态，示血管瘤样。血管周围轻度玻璃样变性，其间可见中性粒细胞，嗜酸性粒细胞、淋巴细胞，肥大细胞浸润。有时肿瘤组织内可见汗腺导管、立毛肌、毛囊和真皮的弹力纤维等陷入。表层被覆的上皮可形成表皮样囊肿样变化，后者是因为毛囊陷入并过度角化所致
知识点17：浅表性血管黏液瘤的鉴别诊断
浅表性血管黏液瘤应与Carney综合征中的黏液瘤、局灶性皮肤黏液化、黏液性附件瘤、神经鞘瘤黏液瘤、浅表性肢端纤维黏液瘤和侵袭性血管黏液瘤等相鉴别。
知识点18：浅表性血管黏液瘤的治疗措施
浅表性血管黏液瘤的治疗措施为手术切除肿瘤。本病的复发率较高，达到50%-60%，但无转移发生。
知识点19：软组织骨化性纤维黏液样肿瘤的临床特点
在临床上，此肿瘤生长十分缓慢，一些患者病史长达20-40年。但也有少数肿瘤生长较快，发现肿瘤不到1年就出现了相应的症状而求医。目前已报道的病例发病年龄为14-79岁。但主要累及40岁以上的中老年人，平均年龄为47岁。2/3的病变发生在上肢和下肢，其次为躯干、头颈部。个别病例有多个病灶。病变的组织平面主要在皮下组织，也可扩展至真皮、腱鞘和骨骼肌。
知识点20：软组织骨化性纤维黏液样肿瘤的病理改变
软组织骨化性纤维黏液样肿瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿瘤境界清楚，有假包膜形成。直径为1.5-17cm不等。质地实性、较硬，有时肿瘤表面形成钙化或骨化的外壳。整个切面多结节状或分叶状、灰白色，灶性区黏液样或胶冻样。有时示囊性变和灶性区出血
镜下改变
肿瘤细胞的大小较一致，椭圆形、圆形或星形。胞质常嗜伊红染，胞界不清。核椭圆或圆形、淡染、呈泡状核、核仁清楚。细胞之间存在黏液样、纤维黏液样或纤维性间质。瘤细胞由纤维分隔形成小叶、小叶内细胞或弥漫排列或形成线形、条索状。有时瘤细胞也可成梭形或透明变。有时瘤细胞境界清楚，堆积在一起形成血管球瘤样特征。瘤细胞核分裂象少见。本病一个特征的病变是瘤周形成厚包膜，且绝大部分病例的厚的胶原纤维包膜中有小梁状骨组织形成。骨组织环绕肿瘤形成一个不完整的环状结构，也可沿着小叶间隔向肿瘤中央生长。X线片上可能会显示骨化阴影。瘤组织富于血管，血管壁常发生玻璃样变性。黏液样基质示阿尔新蓝、胶样铁和黏液卡红染色阳性，若特染前以透明质酸酶处理组织则上述染色不显色。PAS糖原染色阴性
知识点21：软组织骨化性纤维黏液样肿瘤的鉴别诊断
软组织骨化性纤维黏液样肿瘤的鉴别诊断：①神经鞘黏液瘤；②软组织骨肉瘤；③神经鞘瘤；④骨外黏液性软骨肉瘤。
知识点22：软组织骨化性纤维黏液样肿瘤的治疗措施
本病的生物学行为尚未完全明了，属于一种低度恶性或中间型的肿瘤。约18%局部复发，转移率16%-27%，病死率为8%。因其主要表现为局部侵袭性生长，所以主要采用局部扩大切除手术治疗。
知识点23：副脊索瘤的临床特点
临床上副脊索瘤大多见于青少年，主要累及四肢。肿瘤位置较深，常累及肌腱、滑膜，或贴近骨组织。
知识点24：副脊索瘤的病理改变
副脊索瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
目前所报道的病例中，肿瘤平均直径为3.5cm，形成分叶状或多结节肿块
镜下改变
肿瘤细胞排列成小巢状，间质为黏液样或淡伊红染的透明样物质。瘤细胞淡染，胞质含有空泡。核呈现泡状，部分核深染。形态与脊索的液滴状细胞相似。部分病例可见到未分化的梭形细胞。特染证实胞质空泡为糖原。间质的黏液样物质为黏多糖（氨基葡聚糖），透明质酸能够将其降解。这与脊索瘤的黏液性软骨基质特性不同
知识点25：副脊索瘤的鉴别诊断
副脊索瘤的鉴别诊断：①骨外黏液性软骨肉瘤；②脊索瘤。
知识点26：副脊索瘤的治疗措施
副脊索瘤为良性过程，手术切除即可。部分病例有复发，再次切除预后仍良好。
知识点27：异位错构性胸腺瘤的临床特点
异位错构性胸腺瘤的患者多为成年人，年龄为20-79岁，平均年龄为47岁，中位年龄为40岁，男性较多。肿瘤好发于下颈部。临床表现为长期肿物。
知识点28：异位错构性胸腺瘤的病理改变
异位错构性胸腺瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
边界清晰，直径为3.5-19cm。切面呈灰白色、粉红色或*色，可有小囊腔形成
镜下改变
由梭形细胞、上皮细胞和成熟脂肪组织3种成分混合组成，三者比例有很大差异。梭形细胞多呈现条束状排列，也可呈编织状或席纹状排列。核呈胖梭形或细长梭形，核无异型性。部分细胞的胞质可呈现较鲜艳的嗜伊红色，似肌样细胞。上皮细胞可表现为鳞状细胞岛、吻合的网格、汗腺腺瘤样小管、简单的腺体结构和囊肿。上皮细胞和梭形细胞在形态上可见移行。脂肪组织呈不规则性分布
知识点29：异位错构性胸腺瘤的鉴别诊断
异位错构性胸腺瘤的鉴别诊断：①双相型滑膜肉瘤；②伴有胸腺样成分的梭形上皮肿瘤；③上皮样恶性周围神经鞘瘤等。
知识点30：异位错构性胸腺瘤的治疗措施
异位错构性胸腺瘤为良性病变，完整切除后通常不复发或转移，少数病例发生的局部复发，多为未彻底切除肿瘤所致。
知识点31：腺泡状软组织肉瘤的临床特点
腺泡状软组织肉瘤多发生于青少年，主要见于15-35岁，女性较多。在成年人，本病主要发生于四肢，特别是股部深部软组织，其他较少见的部位有宫颈与子宫。在婴儿和儿童，主要发生于头颈部，特别是眼眶和舌。临床上肿瘤生长缓慢，无痛，通常也不引起功能障碍。由于症状不明显，本瘤常被忽视，许多病例发生肺、脑转移后才就医。
知识点32：腺泡状软组织肉瘤的病理改变
腺泡状软组织肉瘤的的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿瘤境界不清，质软，切面呈*白色到灰红色，通常伴有大片出血和坏死。肿瘤周围通常有许多较大血管环绕
镜下改变
肿瘤细胞聚集成巢，似器官样结构，其周围由薄壁样、窦隙样血管环绕。窦隙样管腔仅以一层扁平的内皮细胞衬覆。器官样结构的肿瘤细胞巢中央常发生变性、坏死，瘤细胞之间失去黏性而导致假腺样结构。瘤组织内仍有粗细不等的纤维间隔将肿瘤分隔成大小不等的结节。肿瘤周边通常有许多扩张的静脉，瘤组织易侵犯血管而发生较早期的转移。少数病例的巢状结构不明显甚至完全缺如，肿瘤细胞形成均匀一致的片块
知识点33：腺泡状软组织肉瘤的鉴别诊断
腺泡状软组织肉瘤的鉴别诊断：①副节瘤；②血窦丰富的癌，如肾透明细胞癌。腺泡状横纹肌肉瘤有时易与腺泡状软组织肉瘤相混淆，但其名称上的相似性明显高于镜下表现。
知识点34：腺泡状软组织肉瘤的治疗措施
腺泡状软组织肉瘤是一种高度恶性的肿瘤，DNA分析显示为两倍体分布，分化差的病例则为四倍体。本瘤应当手术根治，术后辅助放疗和/或化疗。术后5年成活率为60%。转移部位主要为肺、脑、骨骼。
知识点35：上皮样肉瘤的临床特点
上皮样肉瘤主要发生于少年和青年，发病高峰年龄为10-35岁，平均年龄为26岁。男女比例为2：1。好发于手部、前臂。其次为膝关节、下肢、臀部、股部、肩部、踝部、足部。而头颈部则极少见。肿瘤位于皮下组织和深部软组织。单结节或多结节、质硬、实性。位于真皮和皮下时可抬高所在部位，通常形成皮肤溃疡，易误诊为感染性病变，或形成一个较韧性的硬结，无痛性、缓慢生长。位于深部者则形成肿块附着于腱鞘、筋膜、肌腱。
知识点36：上皮样肉瘤的病理改变
上皮样肉瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿块为一至数个结节，大小从数毫米至十余厘米，但大多在3-6cm，边缘不规则，切面呈灰白色、灰褐色，可伴有出血及坏死
镜下改变
肿瘤细胞形成类似上皮样肉芽肿的结节，结节的周边有时境界清楚，有时则很不规则。结节的中央则常发生坏死，且通常合并出血和囊性变。数个中央坏死的结节融合起来，形成地图样坏死。有时肿瘤沿着筋膜和腱膜生长，形成花边状。有时沿着神经血管束生长，包围较大的血管或神经，此时瘤细胞有可能会浸润血管内。肿瘤位置表浅时可能导致皮肤溃疡形成，与溃疡型鳞状细胞癌相似。肿瘤细胞体积相对较大，圆形、多边形，胞质明显，嗜酸性，似横纹肌肉瘤或恶性横纹肌样瘤。有时瘤细胞也可呈梭形、肥胖，似纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤，有人称之为纤维瘤样上皮样肉瘤。上皮样细胞和梭形细胞混合在一起，不会像滑膜肉瘤那样形成双相分化和腺样结构。但有时瘤细胞之间黏着力下降加上瘤组织内出血，可形成血管肉瘤样改变。有时瘤细胞内脂滴形成似细胞内管腔，似上皮样血管内皮瘤。10%-20%的病例可发生钙化及骨化，瘤结节周围常有大量慢性炎症细胞浸润
知识点37：上皮样肉瘤的鉴别诊断
上皮样肉瘤的鉴别诊断：①上皮样血管肉瘤；②滑膜肉瘤；③炎性肉芽肿；④恶性黑色素瘤；⑤鳞状细胞癌；⑥恶性横纹肌样瘤。
知识点38：上皮样肉瘤的治疗措施
治疗以局部扩大切除为主，但如病变累及整个手指或足趾，则应当将病变指（趾）完全切除，对复发的病例也应尽量扩大切除或离断病变肢体。手术时还应当尽量清扫病变附近的淋巴结，由于上皮样肉瘤易发生淋巴结转移，术后应当辅以化疗和放疗。上皮样肉瘤易复发和转移，且复发通常可为多病灶性复发。原发灶中如有血管和淋巴管浸润，则转移的概率更高。上皮样肉瘤的预后还与患者的性别相关，女性患者的5年存活率达80%，而男性只有10%。发生部位也有关系，病变位于四肢末端预后较好，而位于躯干和肢体近躯干侧预后差。
知识点39：滑膜肉瘤的临床特点
滑膜肉瘤好发于15-40岁间的青少年及年轻的成年人，大多数发生于肢体，80%以上起源于四肢深部软组织，特别常见于膝部周围，常为关节及腱鞘附近。但任何部位均可受累。
知识点40：滑膜肉瘤的病理改变
滑膜肉瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
临床上呈缓慢性生长的病例，其肿瘤周界多较为清晰，形成纤维性假包膜。另一些病例则呈浸润性生长。术中见肿瘤多紧密附着于邻近的腱、腱鞘或关节囊的外壁，呈实性结节状少数病例可呈囊状。肿瘤直径通常为3-10cm，大者达到15cm以上。切面呈灰白色或灰红色，鱼肉状，分化较差者可见坏死
镜下改变
分为双相型、单相纤维型、单相上皮型和低分化型四种亚型
知识点41：滑膜肉瘤的鉴别诊断
滑膜肉瘤的鉴别诊断：①上皮样肉瘤；②恶性横纹肌样瘤；③纤维肉瘤；④恶性周围神经鞘膜瘤；⑤其他小圆细胞性恶性肿瘤；⑥骨外Ewing瘤/PNET。
知识点42：滑膜肉瘤的治疗措施
采取局部根治性切除，根据肿瘤的大小和所在的解剖位置，尽量采用保肢性手术。如仅做局部切除，且术后加做放射治疗，局部复发率高达70%以上。如果切除彻底并辅以放射治疗，复发率多在40%以下。转移率为40%-50%，最为常见的转移部位为肺，其次为淋巴结和骨髓。
骨骼肌非瘤性病变
知识点1：原发性肌营养不良（进行性肌营养不良）的临床特点
原发性肌营养不良（进行性肌营养不良）的发生与遗传因素相关。通常在儿童期或青春期起病，常累及近端肌肉，对称性分布，病程几年至几十年不等。根据其遗传方式、发病年龄、受累部位的不同，可分为六种亚型：Ducheme型、先天型（重型）、远端型、强直型、肢带型和面肩肱型。
知识点2：原发性肌营养不良（进行性肌营养不良）的病理改变
原发性肌营养不良（进行性肌营养不良）的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
决定于其类型和疾病的阶段，早期改变尚不明显，或普遍轻度苍白。当病变进展，出现肌肉萎缩或假性肥大，由于脂肪或纤维增多，肌肉变成*色或白色
镜下改变
①肌纤维大小不等；②不同程度的肌纤维变性；③肌核增多、增大或内移；④脂肪组织浸润；⑤结缔组织增生
知识点3：原发性肌营养不良（进行性肌营养不良）的鉴别诊断
原发性肌营养不良（进行性肌营养不良）的鉴别诊断：①多发性肌炎；②神经性肌病。
知识点4：多发性肌炎与皮肌炎的临床特点
多发性肌炎属于免疫介导性肌炎，往往累及全身肌肉。通常与某些自身免疫性疾病如皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、风湿病、硬皮病、结节性多动脉炎等相联系。当其出现特征性皮疹时，称为皮肌炎。可发生于任何年龄，女性较为多见，以累及近端肌肉较多，尤以肩胛带、盆骨带及肢体近端多见。通常伴有发热、白细胞增多、关节痛和内脏损害。血清肌酸激酶水平增高，肌电图检查为肌源性异常表现。
知识点5：多发性肌炎与皮肌炎的病理改变
多发性肌炎与皮肌炎的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
急性轻型者常无明显改变。重度者呈灰红或灰*色，肿胀，质地较软，脆或韧实
镜下改变
①肌纤维变性、坏死与再生；②间质内炎性细胞浸润；③间质结缔组织增生
知识点6：多发性肌炎与皮肌炎的鉴别诊断
多发性肌炎与皮肌炎的鉴别诊断：①重症肌无力；②肌营养不良。
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