常见的心肌病有哪些？心肌病该如何诊断和治疗呢？心在线每周四《心肌病·系列病例》带您轻松学习心肌病！
肥厚型梗阻性心肌病如何治疗？超声心动图在其诊断治疗中的地位又如何？首都医科医院杨娅教授分享的此例病例中，超声心动图是如何发挥重要作用的？下面一起来见识一下！
病史
39岁男性，间断劳力性呼吸困难3年，突发晕厥2次。
3年前，患者开始出现活动后胸闷、气短，曾因“突发晕厥”住院。外院超声心动图提示“肥厚型心肌病”，具体治疗不详。
既往消化道溃疡病史5年。有冠心病家族史。
体格检查
血压/90mmHg。神清，精神可。全身皮肤未见水肿，浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清，未闻及明显干、湿啰音。心界不大，胸骨左缘第3、4肋间可闻及3/6级收缩期心脏杂音，各瓣膜听诊区未闻及心包摩擦音。腹平软，无包块，无压痛、反跳痛、肌紧张，肝、脾肋下未触及。双下肢无水肿。
实验室检查
血常规
血红蛋白（HGB）g/L。
肝功能
谷丙转氨酶（ALT）51mmol/L。
肾功能
正常。
血脂
甘油三脂（TG）3.16mmol/L，总胆固醇（TC）4.42mmol/L，高密度脂蛋白（HDL-L）0.96mmol/L，低密度脂蛋白（LDL-L）3.05mmol/L。
空腹血糖6.2mmol/L。
辅助检查
心电图
偶发早搏，V1～V6导联T波倒置。
超声心动图
二维超声心动图胸骨旁左室长轴切面可见左室壁非对称性肥厚，室间隔肥厚为主（图1）。基底段厚约20mm，中间段20mm，左室侧壁基底段厚13.1mm，后壁厚11.3mm，左室心尖厚13mm，心肌回声不均匀，运动幅度尚可，活动僵硬。
图1.胸骨旁左室长轴切面示室间隔显著增厚，厚度20mm
心尖五腔心切面CDFI：左室流出道呈五彩镶嵌花色血流信号。CW：左室流出道最大瞬时流速和压差增大（Vmaxcm/s，PG36mmHg），频谱峰值后移（图2）。
图2.心尖五腔心切面CW测左室流出道峰值流速cm/s
胸骨旁左室长轴切面M型超声：收缩期二尖瓣前叶运动曲线C-D段前移，即SAM征阳性，EPSS0.4mm。
超声提示：非对称性肥厚型梗阻性心肌病。
冠状动脉造影
冠状动脉为左优势型，左主干分叉处轻微狭窄，左前降支、回旋支及右冠状动脉未见明显狭窄。
鉴别诊断
1.缺血性心脏病：患者主要症状表现为间断劳力性呼吸困难，符合缺血性心脏病的特点，但该患者冠状动脉造影检查未见明显异常，可基本排除冠心病。
2.主动脉瓣狭窄：超声心动图可发现主动脉瓣病变，该患者主动脉瓣超声检查未见明显异常，可基本排除。
诊疗经过
患者入院后，行经皮经腔间隔心肌消融术（PercutaneousTransluminalSeptalMyocardialAblation，PTSMA），又称经冠状动脉间隔肥厚心肌消融术（transcoronaryablationofseptumhypertrophy，TASH）。术中通过导丝将封闭球囊送入支配拟消融心肌的动脉血管内，注射造影剂观察该动脉血流分布区域及有无造影剂通过侧支血管进入前降支或其它血管，将球囊送至该血管内，使其充盈封闭管腔。术中超声心动图即刻观察左室流出道压力阶差变化，帮助术者确定消融靶血管，如流出道压力阶差有下降，说明阻塞该血管血流对治疗有效，随即将96％～99％无水乙醇缓慢注入，使其产生化学性闭塞，从而导致该部分室间隔心肌缺血坏死，心肌收缩力下降或丧失，降低左室流出道梗阻，缓解症状。
术后3天复查超声心动图提示：CW：左室流出道最大瞬时流速和压差为：Vmaxcm/s，PG14mmHg（图3）。
术后半年门诊随访，患者劳力性呼吸困难明显改善，未再发晕厥，复查超声心动图提示：左室流出道最大瞬时流速和压差为：Vmaxcm/s，PG10mmHg（图4）。
图3.术后3天复查超声心动图心尖五腔心切面CW测左室流出道峰值流速cm/s
图4.术后6个月复查超声心动图心尖五腔心切面CW测左室流出道峰值流速cm/s
讨论
肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophicobstructivecardiomyopathy，HOCM）是以室间隔非对称性肥厚伴有二尖瓣前向运动征（systolicanteriormotion，SAM）引起左室流出道梗阻为主要特征的常染色体显性遗传性疾病。HOCM的临床表现亦多种多样，大多数患者可无症状或症状较轻，气短和心绞痛是最常见的症状，此外，还可出现乏力、晕厥、心悸、夜间阵发性呼吸困难以及猝死等。
左室流出道梗阻是引起肥厚型心肌病患者症状的主要原因，有些患者在静息状态下没有梗阻，但使用Valsalva动作、亚硝酸戊酯、异丙肾上腺素以及运动等方法可激发左室流出道梗阻。因此，HOCM可进一步分为静息型和激发型。目前，HOCM有多种治疗方法，包括药物治疗、房室顺序起搏、心肌部分切除术及PTSMA治疗。
PTSMA是在常规经皮冠状动脉造影技术基础上，将96％的乙醇注入左冠状动脉前降支位于室间隔的最近侧分支，人为的造成局部心肌梗死，以减轻左室流出道梗阻为目的的一种介入治疗方法。年Sigwart等首次报道了采用PTSMA术治疗HOCM的病例，术后患者的血流动力学和临床症状明显改善。年美国心脏病学会和欧洲心脏病学会共同发表的肥厚型心肌病共识指出，PTSMA术是治疗难治性HOCM的有效手段。目前在临床上得到了越来越广泛的应用。对于药物治疗后左室流出道压力阶差≥50mmHg（静息或激发状态下）患者，需考虑行手术治疗或PTSMA术，PTSMA术的治疗目标为左室流出道压力阶差降幅≥50mmHg或左室流出道压力阶差均＜30mmHg。近年来将心肌声学造影引入治疗过程，利于指导对靶血管的选择，通过将超声造影剂快速注入靶血管，可以即时、清晰地显示拟消融动脉所支配的心肌图像，确定梗阻的部位及范围，明确靶血管与消融心肌之间的关系，可降低乙醇通过侧支血管造成非目标心肌梗死的风险。
本例提示
超声心动图是肥厚型心肌病的首要诊断手段，超声心动图检查获取的室壁厚度、左室流出道梗阻程度、压力阶差，二尖瓣情况及心脏功能等关键参数，有助于术前筛选适宜患者，协助术中甄别合适靶血管，以及术后随访观察手术效果，对肥厚型心肌病的治疗策略选择发挥重要指导作用。病例提供：首都医科医院杨娅苏瑞娟马宁
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