膀胱颈梗阻

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TUhjnbcbe - 2021/3/16 1:18:00

AndrewGlennMorrow,

他是发明室间隔心肌切除术的外科医生,以他的名字命名的Morrow术(现在为改良扩大Morrow术)解除了药物难治性肥厚型梗阻性心肌病患者的左心室流出道梗阻,缓解了无数患者的病情和症状,提高患者的生存率。

也是他,首次报道了梗阻是因为心肌肥厚阻碍了左心室流出道。他曾经是美国国立卫生研究院(NIH)临床外科主任,从年直到年去世,他建立了一个未来心脏外科医生国际培训计划。他致力于肥厚型梗阻性心肌病的外科手术治疗,先后为名患者做了手术。他发明的心肌切除手术上世纪60年代早期在NIH开展,此后迅速蔓延到包括梅奥诊所在内的全美各主要医疗机构。

而他自己本人,其实也是一名肥厚型梗阻性心肌病患者。他的两个孩子和一个孙女也罹患了此病。

美国国立卫生研究院

年,著名的心脏病专家EugeneBraunwald,也是AndrewGlennMorrow亲密的朋友和同事,当时在与NIH合作研究肥厚型心肌病的第一个主要临床描述。有一天,Morrow问他:“你能检查一下我的心脏吗?”由胸前听诊,Braunwald发现Morrow的心脏有左室流出道梗阻所引起的收缩期喷射性杂音,在超声心动图时代之前,Braunwald用听诊法确诊了Morrow患有肥厚型梗阻性心肌病。

40岁,Morrow成为了当时可能是美国第二十五位被临床确诊的肥厚型心肌病患者。当时这个复杂疾病的诊断标准刚刚制定,这种病还被称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS,Idiopathichypertrophicsubaorticstenosis)。

Morrow当时经常有劳力性呼吸困难的症状,并且几乎每天早上都会近乎昏厥。他多发晕厥,房颤,最终出现了中风。他拒绝接受β受体阻滞剂的药物治疗,拒绝心脏导管术,也没有进行心肌切除手术。

在60岁的某一天,Morrow猝死在家中。在他妻子允许下,尸检中研究者对他的心脏进行了解剖,从心脏形态学来看,他的心脏表现为典型的非对称性室间隔肥厚,心肌细胞排列紊乱,心肌瘢痕形成,微血管结构异常。

Morrow医生的心脏

Morrow夫妇结婚37年,孕育了三个孩子,其中有两个孩子患有肥厚型心肌病,并且病情表现严重。其中一个女儿在21岁时被确诊患有肥厚型梗阻性心肌病,现年已经53岁了。多年来,她承受了药物难以控制的心力衰竭、房颤症状,体力活动受限,她接受过双腔起搏器、射频消融术的治疗,效果均不佳。最终,她还是发展到终末期心力衰竭状态,于51岁时成功接受了心脏移植手术,并明确了致病基因——β肌球蛋白重链突变(MYH7)。

Morrow医生女儿的心脏

Morrow另外一个孩子是一位现年64岁的肥厚型梗阻性心肌病患者。多年来,他一直承受着反复发作晕厥、房颤的困扰,曾发作过短暂性脑缺血。由于左室流出道梗阻导致了严重的进展性心力衰竭,在57岁时,他成功接受了他的父亲Morrow发明和推广的室间隔心肌切除手术,使症状得到了缓解。而他22岁的女儿也同样患有此病。

50多年过去了,Morrow的伟大发明仍然让无数个肥厚型心肌病患者受益。指南和共识一致推荐,心肌切除手术是符合手术指征的药物难治性肥厚型梗阻性心肌病治疗的金标准,在有经验的心脏手术中心,改良扩大Morrow术已经成为了一种非常安全的心脏手术。

Braunwald自己感慨:“由一位医生为另一位医生确诊出二人正在合作研究的当时比较罕见的新疾病,这种不可思议的荒谬巧合只能在电影和电视剧中出现吧!”

Maron家族的合影

而讲述Morrow医生故事的作者,是世界著名的肥厚型心肌病专家BarryJ.Maron。在NIH与肥厚型心肌病的开拓者EugeneBraunwald医生相见后,Barry决定将毕生投入于肥厚型心肌病的治疗和研究当中。

Barry在明尼阿波利斯建立了一个肥厚型心肌病中心,他发表了若干著作和论文,对肥厚型心肌病进行了突破性的研究,包括把ICD的植入纳入肥厚型心肌病的治疗当中。他曾作为专家见证了一些著名的心源性猝死病例。包括年在洛约拉马利蒙特大学的某场篮球比赛中,当场晕倒并不幸离世的头号主将汉克·盖瑟斯;年在一次篮球训练中猝死的波士顿凯尔特人队的主力雷吉·刘易斯。

Barry的家族中有多位人士从事医学领域的工作。而他的两个儿子Martin和Brad也是优秀的医学专家。他的儿子Martin被父亲的研究领域所吸引,他说:“我的父亲对他的职业似乎非常的满意,他很开心自己能够对患者的生命产生积极的影响。而我受到了父亲的鼓舞,生活在世界级肥厚型心肌病专家身边,我有其他人没有的独特机会和方式来了解这种疾病。”

Martin跟随了父亲的脚步,于年在塔夫茨医学中心建立了肥厚型心肌病国际转诊中心。在这里他诊治患者,加快了肥厚型心肌病研究和治疗的创新步伐。他们父子俩都非常注重对肥厚型心肌病的研究,两个人经常一起商讨如何更好的了解这种疾病。

Barry医生提出了对有严重心律失常、猝死风险大的肥厚型心肌病患者进行ICD的治疗,从而降低患者的死亡率。在Barry的发现之前,ICD仅用于冠心病患者的治疗,并没有作用于肥厚型心肌病患者。而他的儿子Martin负责使用MRI(磁共振)和超声心动图识别有猝死风险的肥厚型心肌病患者。他们一起拯救了成千上万个患者的生命。

Barry医生的另外一个儿子Brad是一位研究肺动脉高压的专家,虽然他对医学的

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