01大家来“找茬”
今天的话题有些冷僻也有些生猛，为了便于大家理解，我们今天的科普方式也需要换种方式。什么也不多说了，首先上一组图，欢迎大家来找“茬”，看看这2个心脏有啥不一样？
图A图B
隔着屏幕，我也能感觉到大家掏出笔记本圈圈画画的热情，感谢大家的热情参与啊，可惜咱们是清水衙门，没法给大家发奖品了，但是，我们可以给每位读者带去满满的健康知识。
好了，揭晓谜底的时间到了：图A,是正常的心脏解剖图，而图B就是我们今天的主角：肥厚性心肌病的庐山真面目了。
图A图B
02概念
所谓肥厚性心肌病，是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的最主要原因。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性。
所以肥厚性心肌病并不是整个心脏都“肿”了，而主要的是心室的肥厚，尤其是室间隔的肥厚。
是不是有点难理解？我们可以将心脏想象成一间房子，房子的墙壁相当于心室的肌肉，心腔相当于房子的居住面积，如果墙壁过于厚了，那么居住面积就小了，如果过厚的墙壁再挤压了门口的过道，导致人员的进出不方便，那么这样的房子肯定居住着不舒适的，相对于心脏来说也是一样的，当这种情况发生时，心脏可出现泵血功能异常，从而导致一系列的症状。
我们再上一组图，给大家一个直观的印象。
图A
图A是正常的房间结构图，我们可以将卧室之间的墙壁现象成我们的室间隔，将另一个红色墙壁现象成我们的左室壁，哈哈，有点违和感啊！
图B
图B就是墙壁加厚后的效果，上下对比，就可以看出，我们卧室的有效面积明显减小。这就好比是我们的心脏心室的有效充盈就减少了
03病因
遗传学调查发现，该病具有一定的家族遗传性，所以常常在一个家族中发现多个成员同时患病。
04症状
其实很多肥厚性心肌病患者没有或仅有轻微的症状，通常患者是在常规体检时发现杂音或发现心电图异常进而确诊。真正因为症状而就诊的不多，其可能始于儿童期、青春期或成人期，一般来说症状出现越早，预后越差。
这些症状可包括：
●呼吸困难，尤其是运动时（最常见）
●呼吸困难，而且在躺下时加重，坐起来或站立时好转
●胸痛，有时会因活动而加重
●昏厥或感觉自己可能昏倒
●感觉自己的心脏跳动极快或出现“漏搏”
●双足、双脚踝或双腿肿胀
05检查
那么有针对这个疾病的检查吗？—当然有。如果医生怀疑您有心肌病，他们可能会安排心电图检查，这项检查可测量您心脏中的电活动，它可显示您的心脏是否以正常的模式和节律跳动。
当然要确诊肥厚型心肌病的话，最有效的检查手段是超声心动图检查，超声心动图采用声波来对心脏进行成像，医生能够用它测量心脏壁的厚度、心腔的大小，以及判断心脏的泵血情况。由于肥厚型心肌病具有家族遗传性，所以医生可能还会建议检查病人的家族成员是否也有该病。
06发生哪些问题
肥厚型心肌病可导致哪些问题？—肥厚型心肌病在许多情况下不会引发问题，但在某些情况下可导致：
●心力衰竭，表现为心脏不能正常泵血，或心脏弹性差
●心律异常
●心脏传导阻滞，一种让电信号无法正常通过心脏的问题
●脑卒中
●心瓣膜感染
●猝死
07治疗
肥厚性心肌病的治疗主要是改善症状、减少并发症和预防猝死。有药物治疗和非药物治疗。治疗需要个体化。
●缓解胸痛或呼吸困难的药物治疗
●让心脏不要越来越厚的药物
●降低猝死风险的药物
●控制心律的药物治疗
●手术植入一种叫“埋藏式心脏转复除颤器(implantablecardioverter-defibrillator,ICD)”的设备。(这种设备可维持心脏正常跳动，防止猝死。)
●如果药物治疗效果不好，可以借助外科手术或是化学消融去除部分心肌组织，就是给心肌“减肥”。
当然，我们也不必对肥厚性心肌病谈虎色变，只要发现及时，处理得当，这些患者是可以和正常人一样生活的。
参考资料：1.内科学第8版2.Uptodate.Patienteducation：Hypertrophiccardiomyopathy.3.西氏内科学22版
★感谢审稿老师：医院心内科姜萌主任姜萌主任治疗方面专攻冠心病心梗后的心肌受损程度，及各种心肌病、心肌炎后的心肌病变严重程度的评估；对肥厚性心肌病、扩张性心肌病、严重高血压性心脏病及其他疑难心肌病的基因诊断、组织学受损，有独立诊疗团队。门诊时间：周二上午门诊地点：上海浦建路号门诊6楼门诊时间：周五上午门诊地点：上海山东中路号门诊3楼
★预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇5月6日，我院心脏电生理中心李宾公教授团队，成功完成了青岛地区首例射频消融治疗肥厚梗阻性心肌病微创手术。据悉，目前该手术技术医院能够开展。
1
年轻的肥厚梗阻性心肌病患者
38岁的孟先生，反复胸闷气短3年，加重3个月，来到我院东院求诊。接诊的医生通过心脏超声检查显示：室间隔厚度22mm，超过正常值1倍多，并且伴有明显的左室流出道梗阻。
心脏中心电生理团队在科主任李宾公教授带领下，经过反复讨论，并与病人深入沟通，最终制定了射频消融的微创治疗方案。
2
射频，轻松打掉肥厚的心肌
在超声科副主任医师褚强的超声引导下，李宾公主任、要英杰副主任医师联手实施了经皮心室间隔射频消融微创治疗。
医生们通过三维标测及超声指导，精准定位，电生理标测避免损伤心脏传导束，减少传导阻滞等并发症的发生；术中实时监测心腔和动脉内压力，则实现了实时评价手术效果，及时调整消融策略。
历时3小时，手术顺利结束。术前，经导管测定左心室和主动脉压力阶差为80mmHg左右；术后，压力阶差降至30mmHg左右，手术效果确切。
术后24小时，孟先生即可下床，未再出现胸闷、气短症状。
3
棘手的“肥厚梗阻性”心肌病
肥厚梗阻性心肌病，是一类与基因遗传或基因突变有关的疾病，它主要表现为心肌的肥厚。根据肥厚的部位及肥厚是否造成心室流出道的狭窄，可以把它分为：肥厚型梗阻性心肌病和肥厚型非梗阻性心肌病。
对人体危害比较大的是“梗阻型的肥厚性心肌病”。所谓的“梗阻”，主要是指引起心室流出道的梗阻，尤其是左室流出道的梗阻。病人常见的症状包括，晕厥、体循环的低血压，还包括胸疼、胸闷，并且该病会导致心律失常、中风、感染性心内膜炎甚至心源性猝死等严重问题，38岁的孟先生就是患上这种类型的疾病导致胸闷、气短症状。
4
射频团队，填补青岛该领域空白
据悉，肥厚梗阻性心肌病既往治疗中，或因疗效不确定、或因创伤较大、风险较高、或因易引起心脏传导阻滞，乃至治疗价值等多种因素，至今尚无理想疗法。
此次我院心脏中心电生理团队成功实施的射频消融手术，是一种较为安全有效的微创治疗手段。通过三维标测、电生理标测、实时监测心腔和动脉内压力、普通经胸超声指导等技术，既提高了手术精准度，又降低了手术风险、降低了并发症的发生，还节省了手术费用。
据悉，该手术的成功填补了青岛地区此项技术的空白，为岛城及周边地区的心脏病患，带来了国内先进的微创治疗方法。
文/东院心内二科俞鑫
采编/文化宣传部伊丽明
校对排版/文化宣传部叶梓王雅虹
更多精彩①为学科建设医院管理研究所专家应邀来院进行学科评估
②双招双引｜英国专家来院进行学术交流
③双招双引
携手北京大学护理学院促进校院合作项目落地
④爱心助残
与自强自立的“小蜗牛”同沐阳光
⑤陇南手记｜陇南地区首例腹膜前无张力疝修补术
点一下在看再走吧
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇