膀胱颈梗阻

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TUhjnbcbe - 2021/3/6 2:02:00

一个问题

最近好几位宝妈咨询,她们觉得孩子拉出来大便有些发白,于是怀疑是不是白色大便?她们看了科普说白色大便可能提示胆道梗阻,所以她们很担心到底是不是,要不要看医生?

而我一般会先问清楚孩子到底多大了?咨询的宝妈几乎都回答是一两岁以上的儿童了。如果不是新生儿或者小婴儿,孩子精神状态也都正常,也没有胆道梗阻的其他表现,那么99.9%都是虚惊一场!

宝妈们看到的关于异常大便的科普,多是孔令凯医生的这篇科普文章。文章里提到了异常大便的颜色包括了白便、黑便、血便:

孔令凯医生的科普文中提到了要警惕“白色大便”

父母要知道胆道闭锁(biliaryatresia,BA)是很少见的,胆道闭锁是一种只在新生儿期发生的进行性、特发性、纤维闭塞性肝外胆管树疾病,表现为胆道梗阻。虽然总发病率较低(约占活产婴儿的1/到1/),但胆道闭锁是需要外科治疗的新生儿*疸的最常见原因,并且是儿童肝移植最常见的指征。

各国胆道闭锁发病率数据如下——法国:0.51/,英国:0.60/,瑞士:0.56/,北美:1/,日本:1.04/。虽然中国大陆胆道闭锁相关发病率数据统计不全面,但是中国台湾地区为1.78/,估计大陆的数据是接近的,那么其实也是很低的。

胆道闭锁的小婴儿可能会出现无胆色素粪,也就是灰白色的大便。但是对于更大的孩子来说,大便有点发白,首先要怀疑孩子是否最近牛奶喝得有些多?如果孩子最近牛奶喝得多,那么大便看起来就可能有点发白。如果孩子年龄在1岁以上,精神状态正常,没有*疸和其他胆道闭锁相关症状,那么就可以排除胆道梗阻。

胆道闭锁是小婴儿发生的一种进行性、特发性肝外胆管树疾病,表现为胆道梗阻的临床征象。在资源丰富的国家,胆道闭锁是小婴儿结合型高胆红素血症的最常见原因,占全部病例的20%-30%。胆道闭锁必须及早发现,因为早期手术干预(如60日龄前)可显著改善结局。即使给予最佳治疗,许多胆道闭锁患者最终也需要肝移植。婴儿胆道闭锁可分为三类:

●不伴有其他异常或畸形的胆道闭锁–这种类型有时被称为围产期胆道闭锁,占婴儿胆道闭锁的70%-85%。通常情况下,这些患儿出生时没有*疸,但在出生后2个月内,出现*疸且逐渐进展为无胆色粪。

●伴有偏侧畸形的胆道闭锁–这种类型也被称为胆道闭锁脾畸形或“胚胎性”胆道闭锁,占婴儿胆道闭锁的10%-15%。偏侧畸形包括内脏反位、无脾或多脾、肠旋转不良、下腔静脉中断和心脏异常。资料表明,BASM患儿的预后比围产期胆道闭锁患儿差,可能是由于伴发的心脏异常。

●伴有其他先天性畸形的胆道闭锁–这种类型占剩余5%-10%的胆道闭锁病例;伴发的先天性畸形包括肠道闭锁、肛门闭锁、肾脏异常和/或心脏畸形。

大多数胆道闭锁患儿足月出生,出生时体重正常,最初茁壮成长,看似健康。胆道闭锁患儿的体征和症状:

①*疸是胆道闭锁最早出现的体征。起初,*疸可能仅见于巩膜。*疸发生于出生至生后8周内的任何时间,而此后出现的可能性不大。

②一部分婴儿出现无胆色素粪。无胆色素粪经常不被识别,因为粪便呈灰白色而不是白色,而且粪便的颜色每日都可发生变化。在一项纳入超过,例新生儿的日本研究中,由父母用粪便比色卡识别胆道闭锁婴儿的结果具有76.5%的敏感性和99.9%的特异性。

③大多数婴儿出现尿色加深,因为有胆红素排泄到尿中。但这常常不易被父母发现,他们可能没有意识到婴儿尿本不应该染*尿布。

④如果*疸未被察觉并且患儿的病情已进展,可能出现肝大、质硬和脾肿大。

童爸最后提醒:新生儿和小月份婴儿父母则需要熟悉粪便比色卡,异常粪便颜色包括白陶土色至浅*色,正常粪便颜色包括*色至绿色。患儿出现大便颜色异常时间存在差异,但粪卡筛查能够提醒患儿家长及时就医,及早确诊。目前粪卡筛查已经在日本、加拿大、瑞士等国家,以及中国台湾地区广泛开展。

参考资料:

1、胆道闭锁诊断及治疗指南(版)

2、UpToDate临床顾问

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