作者：方晓亮王锦斌耿红全徐国锋贺雷李约延张君颀张琪敏徐卯升
来源：中华小儿外科杂志,,41(07):-.
DOI:10./cma.j.cn-0219-
摘要
目的
评价采用输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术治疗儿童完全性重复肾畸形的疗效。
方法
回顾性分析年1月至年12月采用输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术治疗的37例同侧双输尿管病变的完全性重复肾畸形患儿的临床资料。其中，男4例，女33例；患侧为左侧25例，右侧12例。临床症状中，尿路感染34例，滴尿2例，排尿困难1例。病理类型中(同一患儿不限于一种病理类型)，上肾部输尿管异位开口11例，上肾部输尿管异位开口伴反流3例，上肾部输尿管囊肿26例，上肾部输尿管囊肿伴反流6例，下肾部输尿管反流26例，下肾部输尿管异位开口伴狭窄11例。分析手术时间、肾盂分离前后径(anteriorandposteriordiameter，APD)、输尿管直径、患肾分肾功能(differentialrenalfunction，DRF)、并发症等，评价这种术式的优缺点。
结果
所有患儿均顺利完成同侧输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术，平均手术年龄为8.3个月，范围为4～个月，手术时间为(.84±35.06)min。术后上肾部APD为(9.41±6.40)mm，术后上肾部输尿管直径为(2.76±4.93)mm，术后下肾部APD为(5.49±6.47)mm，与术前同类数据相比，差异具有统计学意义(P0.05)。术后下肾部输尿管直径为(2.05±4.10)mm，与术前下肾部输尿管直径相比差异无统计学意义(P0.05)。术后DRF为(43.06±5.75)%，与术前DRF相比差异具有统计学意义(P0.05)。术后平均随访时间为45.1个月，范围为13～个月，患儿术后临床症状均消失，术后8.1%(3/37)出现并发症：1例术后半年复查积水下降不明显，DRF下降，输尿管膀胱吻合口处狭窄再次行手术治疗；2例术后2年出现间歇性排尿困难伴尿路感染，行膀胱镜下输尿管囊肿开窗术。
结论
输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术是适用于儿童完全性肾重复畸形的安全、有效且并发症少的治疗方式。
引用本文:
方晓亮,王锦斌,耿红全,等.输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术治疗儿童完全性重复肾畸形[J].中华小儿外科杂志,,41(07):-.DOI:10./cma.j.cn-0219-
临床上病理性的完全性重复肾畸形的发病率为0.5%～0.8%，大多数为上肾部或下肾部单根输尿管病变，对此多采用单根输尿管膀胱再植术(ureteralreimplantation，UR)或输尿管端侧吻合术(ureteroureterostomy，UU)，而对少部分为同侧双输尿管病变的完全性重复肾畸形，临床处理往往比较复杂[1,2]。上海交通大医院小儿泌尿外科从年1月至年12月期间，采用UU耦合UR治疗儿童完全性重复肾畸形患儿37例，效果显著，现报告如下。
资料与方法一、临床资料
选取年1月至年12月我院收治的37例经UU耦合UR治疗的同侧双输尿管病变的完全性重复肾患儿为研究对象。其中，男4例，女33例；患侧为左侧25例，右侧12例。临床症状中，尿路感染34例，滴尿2例，排尿困难1例。病理类型中(同一患儿不限于一种病理类型)，上肾部输尿管异位开口11例，上肾部输尿管异位开口伴反流3例，上肾部输尿管囊肿26例，上肾部输尿管囊肿伴反流6例，下肾部输尿管反流26例，下肾部输尿管异位开口伴狭窄11例。所有患儿术前均行泌尿系统B型超声、同位素、排泄性膀胱尿道造影(voidingcystourethrogram，VCUG)，部分病例行磁共振尿路水成像(magneticresonanceurography，MRU)检查，明确诊断为完全性重复肾畸形且为同侧上下两根输尿管病变均在远端(图1)。手术适应证：①有临床症状，包括尿路感染、滴尿、排尿困难等；②重复肾输尿管积水进行性加重或分肾功能(differentialrenalfunction，DRF)下降5%；③同位素肾图显示患肾部功能尚值得保留的完全性重复肾。对于同位素肾图中明确患肾部无功能者或患肾部存在难以控制的脓肾者不采用以上术式，而行半肾切除术。因同侧上下肾部输尿管均存在病变，术前术后我们均以患侧的整个上下肾为一体来计算DRF值。
图1术前影像学检查 A．磁共振尿路水成像清晰显示左侧上下输尿管；B.排泄性膀胱尿道造影显示左下肾部膀胱输尿管反流；C.利尿性肾图显示左上下肾功能
本研究所有程序都符合上海交通大医院伦理委员会的伦理标准并获批准通过，批件号：XHEC-D--。所有患儿家属均签署知情同意书。
二、手术方法
患儿取仰卧位，于患侧腹股沟皮纹做长约2～3cm的小切口，按层次进入膀胱外间隙，沿膀胱外侧解剖，游离出上下2根输尿管，于2根输尿管共鞘部整体游离至输尿管膀胱连接处后离断，如病理类型是下肾部膀胱输尿管反流(vesicouretericreflux，VUR)且2根输尿管共鞘不严重的，可不离断下肾部输尿管，而仅仅离断上输尿管，如无VUR则残端开放，如有VUR则尽可能切除输尿管残端并缝合关闭。先行UU，一般将主肾部输尿管做输尿管再植，因此将主肾部输尿管作为受者输尿管行UU，于主肾部输尿管相对较宽处切开输尿管内侧面管壁，长度1.0～1.5cm，将次肾部输尿管裁剪成一斜面后与主肾部输尿管行端侧吻合，做到吻合口"注水不漏"。UU吻合口一般距主肾部输尿管末端5cm，以留足输尿管再植长度。完成UU后行单根输尿管膀胱外再植术，则按Lich-Gregoir法进行UR[3,4](图2)，本研究UR中有31例行膀胱外Lich-Gregoir法。对于膀胱内输尿管囊肿较大或囊肿影响排尿的患儿，需打开膀胱，将膀胱内囊肿大部分切除后再按Cohen术或者Politano-Leadbetter术行UR[5,6]。本研究中5例行Cohen术，1例行Politano-Leadbetter术。输尿管膀胱再植的膀胱黏膜下隧道长度为再植输尿管直径的5倍，输尿管内留置1根输尿管支架管，本研究中35例留置输尿管支架管，术后4～8周拔除输尿管支架管。
图2输尿管端侧吻合术耦合膀胱外单根输尿管再植术示意图 A．腹股沟皮纹小切口；B.以脐动脉残迹为标识寻找输尿管；C.暴露2根输尿管，直径粗的即为上输尿管；D.离断上输尿管，与下输尿管做端侧吻合；E.输尿管端侧吻合术完成；F.下输尿管按Lich-Gregoir法行输尿管再植，建立膀胱黏膜下隧道长度；G.完成Lich-Gregoir，切口内观；H.手术完成，切口外观
术后一般3个月复查一次泌尿系统B型超声，术后6个月复查同位素，患儿术后如无尿路感染症状，不建议行VCUG复查。
分别记录手术时间、术后并发症、术前、术后上下肾部肾盂分离前后径(anteriorandposteriordiameter，APD)、输尿管直径、患侧肾DRF等指标。
三、统计学方法
采集所得数据使用SPSS19.0软件进行统计分析，计量数据以Mean±SD表示，样本指标比较使用t检验。P0.05代表差异具有统计学意义。
结 果所有患儿均顺利完成同侧UU耦合UR，平均手术年龄为8.3个月，范围为4～个月，手术时间为(.84±35.06)min。术后上肾部APD为(9.41±6.40)mm，术后上肾部输尿管直径为(2.76±4.93)mm，术后下肾部APD为(5.49±6.47)mm，与术前同类数据相比，差异具有统计学意义(P0.05)。术后下肾部输尿管直径为(2.05±4.10)mm，与术前下肾部输尿管直径相比差异无统计学意义(P0.05)。术后DRF为(43.06±5.75)%，与术前DRF相比差异具有统计学意义(P0.05)(表1)。术后平均随访时间为45.1个月，范围为13～个月，患儿术后临床症状均消失，术后8.1%(3/37)出现并发症：1例术后半年复查积水下降不明显，DRF下降，输尿管膀胱吻合口处狭窄再次行手术治疗；2例术后2年出现间歇性排尿困难伴尿路感染，行膀胱镜检查时可见输尿管囊肿突出延伸至尿道，造成膀胱出口梗阻，行输尿管囊肿开窗术。
讨 论完全性重复肾畸形的病理改变相对复杂，按照Weigert-Meyer规则，重复上输尿管开口位置低，因输尿管异位开口而造成女性患儿滴尿、开口狭窄、输尿管末端囊肿形成或伴反流引起尿路感染、排尿异常等临床症状，而下肾部输尿管相对开口于膀胱外上方，开口较短直，易造成VUR[7]。下肾部也常见肾盂输尿管连接处狭窄、输尿管膀胱连接部狭窄的病理变化[8]。临床上完全性重复肾畸形大多数都是单根输尿管病变，其治疗方案有患肾部及输尿管切除术、单纯输尿管囊肿开窗术、单根UR、UU以及肾盂输尿管成形术等。同侧双输尿管病变临床较少见，病理类型多样，临床表现最常见为反复发热性的尿路感染，同时伴有不同程度的患肾部功能下降，双输尿管共鞘再植术是常见的手术方法。通常以膀胱内双输尿管共鞘再植术最常见，手术效果良好[9]。也有文献报道经膀胱外双输尿管共鞘再植术的报道，被认为比膀胱内再植更微创[10]。但双输尿管共鞘再植术需要较长、较宽的膀胱黏膜下隧道，这在膀胱容量较小的婴幼儿容易造成输尿管管径与膀胱黏膜下隧道长度比例欠缺，从而增加术后再植输尿管发生VUR的风险。本研究患儿的平均手术年龄为8.3个月，最小的患儿年龄为4个月，对这部分小年龄患儿来说，进行有效的双输尿管共鞘再植术有时是比较困难的。文献报道完全性重复肾双输尿管共鞘膀胱再植术后VUR发生率高达5%～10%，17.9%需要二次手术[11]。Rodriguez等[12]报道了机器人辅助腹腔镜下双输尿管共鞘再植治疗13例重复肾患儿的临床研究，术后12.5%有VUR。因此越来越多的临床医生放弃双输尿管共鞘再植，而选择UR或者UU。UR常用的术式有膀胱外Lich-Gregoir法和膀胱内Cohen术和Politano-Leadbetter术，这些手术方式临床效果相当，成功率90%，但因Lich-Gregoir法中尽可能保留了膀胱黏膜的完整性，术后血尿时间、留置导尿管时间和住院时间更短，创伤更少，更易受到临床医生的选择，而Cohen术和Politano-Leadbetter术中需要切开膀胱，术后血尿时间、留置导尿管时间和住院时间等较长、术后易发生膀胱痉挛，适用于输尿管囊肿巨大或囊肿影响排尿的重复肾。Cohen术和Politano-Leadbetter术的优势是术中可将输尿管囊肿大部分切除，尽管对输尿管囊肿是否需要切除，目前仍有争议。Merguerian等[13]认为大多数输尿管囊肿不需要切除，采用膀胱外入路的UR或UU，均是安全、有效的，降低了并发症的发生率。对于输尿管囊肿巨大或影响排尿的患儿，建议切除大部分输尿管囊肿，减少对膀胱功能的影响，但仍有0～13%的患儿发生尿失禁。本研究有2例患儿术前表现为反复发热性尿路感染，术后2年出现排尿困难，原因就是一期手术时均没有切除大部分输尿管囊肿。在Abrahamsson等[14]的研究中观察到重复输尿管囊肿患儿中有9.4%的尿失禁率，但值得思考的是，所有尿失禁患儿均接受了半肾切除术。Vereecken和Proesmans[15]报道了相似的结果，认为重复输尿管囊肿患儿的排尿异常是由该疾病本身引起的，而不是手术并发症，术前DRF是术后尿失禁的唯一危险因素。本研究有3例同时行输尿管囊肿切除，术后未见尿失禁发生。
Foley[16]于年首次报道UU治疗重复肾畸形。近年来国内外大量文献均报道其临床疗效显著且并发症少，腹腔镜或机器人与开放手术具有相同的疗效[17]。大家对UU有可能发生"yo-yo"反流有所担心，然而这是理论上的，在文献系列报道中均没有得到证实[17,18,19]。因此目前UU的适应证已延伸至上肾功能差或无功能、患肾部输尿管扩张严重(直径2cm)的重复肾治疗，同样显示了良好的手术效果，输尿管扩张程度与手术结果之间没有相关性，但患肾部如为脓肾则一般不建议行UU[20,21]。
UR和UU均显示了良好的手术效果，既往文献未见有同侧UU耦合UR治疗完全性重复肾的报道，本研究将UU耦合UR治疗完全性重复肾畸形，很好地避免了行同侧双输尿管共鞘再植，减少术后VUR的发生。尽管术后并不是所有的患儿都复查了VCUG，但患儿尿路感染等临床症状均消失。对术后没有尿路感染的UR，术后不需要常规复查VCUG，这也是多数学者倡导的立场[22,23,24]。从本研究术后随访的结果分析也可看出术后患肾部APD、输尿管直径、DRF值均有改善，手术效果满意，可作为完全性重复肾畸形同侧双输尿管病变的常规治疗方法。
综上所述，UU耦合UR治疗儿童完全性重复肾畸形是安全、有效的，其切口美观，并发症少，临床效果良好。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突参考文献（略）
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