概述
原发性十二指肠恶性淋巴瘤是指原发于十二指肠肠壁淋巴组织的恶性肿瘤，这有别于全身恶性淋巴瘤侵袭肠道的继发性病变。原发性十二指肠恶性淋巴瘤好发于40岁左右，较其他恶性肿瘤发病年龄轻，男女发病之比为1：1～3：1。腹痛为该病最常见的症状。
病因
本病病因尚不明确。
临床表现
1.腹痛
腹痛为该病最常见的症状，约65%的患者表现有腹痛。腹痛大多由于肠梗阻、肿瘤的膨胀和牵拉、肠管蠕动失调、肿瘤坏死继发的感染、肠壁溃疡和穿孔等因素所致。腹痛一般出现较早，轻重不一，隐匿无规律，呈慢性过程。初起为隐痛或钝痛，随病情的发展逐渐转为阵发性挛性绞痛。晚期疼痛呈持续性，药物不能缓解。腹痛多数位于中腹部、脐周及下腹部，有时可出现在左上腹或剑突下。一旦肿瘤穿孔而引起急性腹膜炎时，可出现全腹剧痛。
2.肠梗阻
肿瘤阻塞肠腔或肠壁浸润狭窄均可引起肠梗阻。恶性淋巴瘤引起的肠梗阻多出现较早，主要表现为慢性、部分性肠梗阻症状。患者多有反复发作的恶心、呕吐，进餐后加重，腹胀不明显。梗阻发生在乳头部以下者，呕吐物可含大量胆汁。
3.腹部包块
部分患者腹部可扪及包块，是就诊的主要原因。60%～70%的包块直径超过5cm，大者有10cm以上。
4.*疸
因恶性肿瘤侵犯或阻塞胆总管开口部或因转移淋巴结压迫胆总管而引起梗阻性*疸。*疸发生率远远低于腺癌。大约为2%。
5.其他
十二指肠恶性淋巴瘤尚可出现上消化道出血、消瘦、贫血、腹泻、乏力、食欲下降、发热等一些非特异性临床表现。
实验室检查
（1）组织学检查在十二指肠镜下刷检脱落细胞或钳取肠壁组织进行细胞学可获病理确诊。
（2）血常规可有红细胞计数和血红蛋白量下降。
（3）大便隐血试验阳性。
影像检查
（1）X线检查X线平片可能显示十二指肠梗阻的X线表现，或软组织块影。胃肠道钡餐双重对比造影对十二指肠肿瘤的诊断准确率达42%～75%，其影像表现有：①十二指肠黏膜皱襞变形、破坏、消失，肠壁僵硬；②肠壁充盈缺损、龛影或环状狭窄；③肠管可有局限性囊样扩张，呈动脉瘤样改变；④肠壁增厚，肠管变小，呈多发性结节状狭窄。十二指肠低张造影，更有利于观察黏膜皱襞的细微改变，使其诊断准确率提高到93%左右。CT影像上表现为肠管明显增厚，管腔狭窄常不明显，增强扫描多为中度强化或轻度强化。
（2）内镜检查本病可经十二指肠镜直接观察病灶的大小、部位、范围、形态等，同时可进行摄像、照相、刷检脱落细胞和活检以获病理确诊。
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