肥厚型心肌病(HCM)是一种原发性心肌疾病，以不能完全用心脏负荷异常解释的左心室壁增厚（左心室壁最大厚度≥15mm）为特征。其形态多样，根据肥厚部位可以分为心室间隔肥厚、心尖部肥厚、左心室中部肥厚、左心室弥漫性肥厚和双心室肥厚。
肥厚型心肌病不同形态：(A)正常心脏(B)基底段肥厚(C)中部肥厚(D)心尖肥厚
从毫无症状到心源性猝死，肥厚型心肌病有多种不同的临床表现。肥厚型梗阻性心肌病的病理生理临床表现为收缩期二尖瓣前叶前向运动(SAM征)，这会加重左室流出道梗阻，并可能导致不同程度的二尖瓣返流，加重临床症状。药物治疗是有症状的肥厚型梗阻性心肌病患者的一线治疗方法。如果药物治疗无效或无法耐受，扩大的室间隔心肌切除术是首选方法。
在年～年期间，有超过名肥厚型心肌病患者在美国梅奥诊所接受了室间隔心肌切除术。本文总结了梅奥诊所20多年行室间隔心肌切除术的经验，包括患者长期随访结果，隐匿性梗阻、心尖和室间隔中部肥厚的外科治疗，小儿肥厚型心肌病的外科治疗，室间隔心肌切除术和酒精消融术治疗效果的对比，酒精消融术后再行室间隔心肌切除术的效果等。
梅奥诊所的随访结果
在梅奥诊所接受过室间隔心肌切除术的多名肥厚型梗阻性心肌病患者中，行单纯性室间隔心肌切除术术后住院期间死亡的风险1%。
术后，左室流出道(LVOT)梗阻的缓解能明显改善呼吸困难、心绞痛、晕厥等症状，提高运动耐量。同时，手术在改善症状方面带来的益处与减少室间隔基底段流出道梗阻、改善二尖瓣返流、改善左室收缩功能和舒张末压力（90%以上的患者）直接相关，这反过来也可能对缓解心肌缺血有积极的影响。
左室流出道压力阶差的减少可能会使左心房变小从而降低随后发生房颤的风险，ICD放电的风险也会降低。更重要的是，患者远期生存率与正常人群相当。
术后，医源性室间隔缺损等并发症少见（＜0.3%），需要永久起搏器的完全性心脏传导阻滞不常见(2%)，但部分或完全性左束支传导阻滞是术后心电图中常见的表现。通常情况下，这与不良后遗症无关，但如果病人术前有完全的右束支传导阻滞，则术后左束支传导阻滞增加了完全性心脏传导阻滞的风险和永久性起搏的需要。这对于术前有过室间隔酒精消融（ASA）患者尤为重要，因为ASA术后有多达60%的患者右束支传导阻滞。
室间隔心肌切除术是治疗成人和小儿患者左室流出道梗阻、缓解症状的最有效的方式。当今时代，在经验丰富的机构，单纯室间隔心肌切除术的早期死亡率低于1%，总体效果很好，并且在不断改进。尽管手术有良好的效果，但对所有患者来说，终身随诊是很重要的。
隐匿性梗阻的治疗经验
有一组肥厚型心肌病患者尽管静息时压力阶差很低，但在彩色多普勒超声观察下，这些静息压力阶差较低的患者，通过Valsalva动作或亚硝酸异戊酯吸入，左室流出道峰值压差≥30mmHg，能够诱发出严重的左室流出道梗阻。这类患者存在着隐匿性梗阻，并且有部分患者临床症状明显，很难分清他们的症状是由舒张功能障碍还是左室流出道压力阶差引起的。
梅奥诊所回顾了例隐匿性梗阻(0-30mmHg静息压力阶差)患者的外科手术经验，将同期进行外科手术的该组患者与静息压力阶差30mmHg的患者相比较，围术期死亡率同样低(1%)，远期存活率与正常人群相当。因此，尽管这些患者的静息压力阶差较低，但仍应接受外科手术，因为他们的临床症状似乎更多地与其潜在的梗阻有关，而不是舒张功能障碍，术后结果对他们来讲是有利的。
室间隔中部梗阻及心尖肥厚的治疗经验
室间隔中部肥厚和心尖肥厚是不容易诊断和治疗的，只有心脏移植可以替代心肌切除术。经心尖入路的手术方式在两种情况下是最适合的。一种是单纯经主动脉入路无法达到的室间隔中部梗阻，这个亚组通常不具有SAM征，中部梗阻部分的切除是由单独的经心尖入路或联合经心尖和经主动脉入路完成的。
第二个亚组是非梗阻性的心尖部肥厚，这会导致左心室腔变小，舒张功能减退，每博输出量低于正常值。这种生理状态也可能导致顽固性心力衰竭症状，类似于梗阻性。该组心肌切除术的目的是增加左室舒张末期和收缩期容积，这将促使每搏输出量增加到正常范围。这种方法也可以消除非梗阻性的心衰症状。
在年～年期间，梅奥诊所在对例心尖和室间隔中部肥厚的患者进行外科手术时，采取了经心尖入路的方式。其中，55例室间隔中部梗阻的患者均实现了压力阶差的减少，均未出现室间隔缺损。此外，没有发现术后并发症。
外科手术后梗阻复发的治疗经验
尽管外科手术在解除左室流出道梗阻方面取得了很好的效果，但仍有一小部分患者术后出现左室流出道梗阻复发的状况。一般来说，更多的原因是最初手术时心肌切除不足，没能充分缓解梗阻，而不是术后随访期间肌肉的复发性生长。这种状况在儿童中表现尤为明显，他们似乎有更高的复发风险。在成年人群中也经常发生这种状况。常与外科主刀医生缺乏经验有关。
梅奥诊所目前有接近50个肥厚型梗阻性心肌病患者再次手术的经验，根据年～年期间13例患者再次接受室间隔心肌切除术的初步经验（患者年龄为4岁～70岁，首次与再次手术间隔时间为13个月～11年），确定了以下左室流出道梗阻复发机制：初次手术心肌切除不足11例，室间隔中部肥厚8例，乳头肌异常3例。在后期随访中仅1例死亡，所有患者症状缓解良好。因此，再次手术是可行的，这种治疗方案应提供给术后流出道梗阻出现动态变化的有症状的患者。
小儿肥厚型心肌病的治疗经验
小儿肥厚型心肌病可引起明显的左室流出道梗阻和心衰症状，药物治疗和手术的适应征一般与成年人相同。然而，肥厚型心肌病患者的很多常见症状在小儿患者中表现不明显，这使得选择室间隔心肌切除术的时机变得更加困难。另外，因为主动脉瓣环小、心尖暴露困难，和成人相比，小儿患者的外科手术更具有挑战性，术后医源性并发症的发生率可能会更高，复发风险也更大。小儿肥厚型心肌病总体预后已被证明不如成人好。但在梅奥诊所的经验中，室间隔心肌切除术在有症状的小儿患者中仍然是安全有效的，远期生存率比未经治疗的小儿患者的自然病史要好。
目前，梅奥诊所有接近例小儿肥厚型心肌病患者进行室间隔心肌切除术的经验。在他们之前发表的经验中，从年1月至年12月，对名儿童和青少年(21岁，男性62%)采取了经主动脉行室间隔心肌切除术治疗。手术的平均年龄为12.9±5.5岁。术前，平均最大瞬时压差为89mmHg，95%具有显著SAM征合并二尖瓣返流。术前植入式心律转复除颤器（ICD）和永久起搏器分别存在于21例（17%）和15例（11.7%）患者中。
术后，医源性并发症包括需要修复的新主动脉瓣返流7例(5.5%)，需要修复的二尖瓣返流2例(1.5%)，室间隔缺损1例(1%)，需要植入永久性起搏器的心脏传导阻滞1例(1%)。在同一入院期间，8名患者术后植入ICD。平均最大压力阶差由89mmHg降至6mmHg(P0.)。
平均随访8.3年(最多37年)，死亡4例(3%)，其中1例为猝死。5年、10年、15年和20年的总生存率分别为：98.6%,94.9%,92.4%和92.4%。5年、10年、15年和20年无心脏再手术率分别为：91.2%,87.8%,78.7%和72.7%。6例(5%)患者再次进行了室间隔心肌切除术。
后期随访中，95%的患者NYHA心功能分级为I级或II级，25例患者后期行ICD植入术。患者的选择和外科医生的专业技能是手术成功的关键因素。
酒精消融术VS室间隔心肌切除术
针对药物治疗不能缓解的患者，心肌切除术是治疗肥厚型心肌病的金标准，经皮室间隔无水酒精化学消融术是一种有效的替代方法。酒精消融术主要是通过向间隔支注入无水酒精，使部分肥厚的心肌坏死，室间隔变薄，从而解除左心室流出道的梗阻。心肌切除术和酒精消融术都可以缓解左室流出道梗阻、改善心力衰竭症状，并且都依赖于手术操作者的水平。
然而，文献研究更倾向于支持室间隔心肌切除术，其被认为是缓解左室流出道梗阻最有效和最安全的治疗方法，而酒精消融术则被认为有效性相对较差、增加了起搏器依赖的风险，且可能会在一些患者中留下有潜在致心律失常风险的疤痕。
梅奥诊所此前发表了年～6年期间例肥厚型心肌病患者接受酒精消融术的结果。与在梅奥诊所接受室间隔心肌切除术的年龄和性别匹配的人群相比，酒精消融术的死亡率和发病率更高。
65岁以下患者行室间隔心肌切除术后生存率明显提高，无严重症状（P=0.01）。部分患者不适合酒精消融术，包括年龄小于21岁的患者、弥漫性心肌肥厚、室间隔显著增厚≥30mm、压差非常高等情况。
和酒精消融术相比，室间隔心肌切除术还有助于纠正流出道的其他异常，并修复二尖瓣和乳头肌的异常，这也强调了术前超声心动图检查的重要性。
酒精消融术后再行室间隔心肌切除术治疗经验
越来越多的患者可能会出现继发于左室流出道梗阻的反复症状，这些症状在行酒精消融术后如仍持续存在，需要重新干预。
酒精消融术后经常会出现右束支传导阻滞或完全性心脏传导阻滞，需要植入永久起搏器。另外，室间隔心肌切除术后常导致左束支传导阻滞。当伴随不成功的酒精消融术再行室间隔心肌切除术后，往往需要植入永久起搏器。
到目前为止，梅奥诊所有大约40例在酒精消融术后接受室间隔心肌切除术的患者的经验。结果显示早期死亡率和围手术期并发症略高，包括心脏传导阻滞后植入永久性起搏器的可能性更大，尽管流出道压力阶差成功缓解。
来源：KunalD.Kotkar,SamehM.Said,JosephA.Dearani,etal.Hypertrophicobstructivecardiomyopathy:theMayoClinicexperience.AnnCardiothoracSurg;6(4):-
翻译：刘慢慢
编辑整理：质数
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