胆道闭锁是因为肝内胆管、肝管或胆总管发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。
发病率
是小儿外科常见病，发病率约1:~
东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2
病因和机制
病因相当复杂，至今仍不清楚
目前公认为新生儿肝胆系统受胚胎期和围生期多种因素影响所致
可以是病*感染、免疫/自身免疫损伤或肝动脉异常/缺血导致胆道的狭窄或闭塞等
临床表现
最早的体征为进行性阻塞性*疸+巩膜*染
*疸可出现在出生后不久或1个月内，亦有在生理性*疸消退1～2周后，本应逐渐消退的*疸，呈进行性加重，2~3周逐渐明显，皮肤，巩膜*染。
随着*疸的加重，粪便由正常*色改变成棕*、淡*、米色，以后为无胆汁的陶土样灰白色，这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔，使粪便着色。
尿随*疸的加重而变深，有如红茶，可有皮肤瘙痒，抓痕，肝脾肿大。
*疸表现
大部分出生不久的新生儿都可能出现不同程度的*疸，一般生后2-3天出现，4-5天时最严重。
足月儿一般在7-14天消退，早产儿一般在3-4周消退，*疸一般都是轻度的，宝宝没其他不适症状。
母乳喂养的宝宝*疸时间会长一些，一般生后4~5天出现，逐渐加重、升高的胆红素可持续10天左右，*疸可持续3~12周恢复正常，此间哺乳、发育和大便颜色等均正常；若3-4周*疸仍不消退，大便色淡*或淡白，则有部分婴儿可能患有胆道闭锁，必须请医生检查。
不良影响
最初3个月患儿营养发育，身高和体重无明显变化，3个月后发育减缓，营养欠佳，精神萎靡，贫血，5～6个月后因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，脂溶性维生素缺乏，全身状态迅速恶化，维生素A缺乏引起眼干，指甲畸形，皮肤干燥缺乏弹性；维生素D缺乏引起维生素D缺乏病，抽搐；维生素K缺乏，血清凝血酶减少，出现皮下淤血及鼻出血等现象；易合并上呼吸道感染及腹泻。
预防和治疗家长在宝宝生后60天内，一定要仔细观察宝宝的皮肤和大便颜色，若皮肤发*，大便颜色如图1～6所示，应及时就医。
一旦确诊，应尽早手术，生后6~10周效果好，不宜超过生后90天，否则，胆汁淤积肝内形成肝硬化后只能做肝移植。
陈劲
副主任医师
医院儿科
医生简介：
浙江大学医学院临床医学专业本科毕业，学士学位，从事儿科临床和儿童保健30年余年。先后在重庆市妇幼保健院、医院、上海市长宁区妇幼保健院儿科工作。
擅长：
熟悉儿科儿保常见病多发病的诊断治疗，长期儿科特需门诊看诊，擅长于小儿贫血、佝偻病、营养不良、生长迟缓、运动发育落后、小儿生殖器官发育不良等早期诊断和治疗，尤其是早产低体重儿和高危儿生长发育监测和早期干预，小儿感觉统合失调评估等，对小儿早期教育有深入研究。
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