患者，男性，15岁，表现为急性起病的腹部和背部疼痛，伴乏力、*疸（总胆红素84μmol/L，结合胆红素23μmol/L；AST74U/L；ALTU/L；ALPU/L；γ-GTμmol/L；LDH正常），新发胰岛素依赖性糖尿病（糖尿；空腹血糖，20.9mmol/L；HbA1c7%[正常值＜6%]），以及胰腺外分泌功能下降（粪弹性蛋白酶，＜15μg/g粪便[正常值＞μg/g]），不伴脂肪泻（72h脂肪系数为0.1）。患者在6周内体重下降了23kg。
腹部超声及之后进行的MRCP均显示胆总管及肝内胆管的扩张（*）、胰头占位性病变（图A，**）、胰腺整体增大伴回声增强（图B，#）及胰管不规则改变（图B，##）（图A，B；MRCPCorT2序列）。
此外，其他血液检验还发现炎症指标升高（CRP43.7mg/L，血沉mm/h），总IgG增高（15.8g/L），但IgG4正常。自身免疫指标中，pANCA及抗蛋白酶3抗体阳性，自身免疫性肝炎相关指标阴性。肝活检发现少量嗜酸性细胞，但并没有自身免疫性肝炎及原发性硬化性胆管炎的相关提示。
在随访过程中，梗阻性胆汁淤积在6周后自行缓解，但胰腺内分泌功能不全仍持续。
患者于发病2周后又出现血便，被诊断为溃疡性结肠炎。此后开始的泼尼松治疗（1.5mg/kg）使得结肠炎症状迅速缓解，有趣的是，胰腺的外分泌及内分泌功能也逐渐恢复。
2个月后，医生最终停止了胰岛素治疗，且粪弹性蛋白酶水平也恢复了正常。
答案公布诊断结果：自身免疫性胰腺炎
Sylvester等人曾将一类由胰头占位性病变所导致的自限性梗阻*疸命名为纤维性胰腺炎（fibrosingpancreatitis）。他们强调了其临床表现的自限性，从而避免非必要的侵袭性诊断和治疗。然而在我们的这则病例中，起病之后出现全结肠炎则提醒应考虑自身免疫性胰腺炎（AIP），糖皮质激素治疗的有效反应也支持这一诊断。
AIP是一种在成年人中获得确认的胰腺疾病。1型AIP的IgG4明显升高。2型AIP则常表现为IgG4阴性的导管中心性胰腺炎，在西方国家更多见。1型及2型AIP的一条重要诊断标准是对糖皮质激素的快速反应。
一些病例报告提示2型AIP（不伴IgG4升高）更常见于儿童。在18例报道的儿童AIP中，有14例进行了胰腺组织活检，其中导管中心性或小叶中心性淋巴细胞浸润，或两者同时出现均有报道，没有一致性。胰腺恶性肿瘤导致的胆道梗阻在儿童中非常少见。与成人相似，这些孩子在接受糖皮质激素治疗后恢复反应迅速。
消化科医生应当在临床中注意儿童AIP的诊断，对青少年腹痛伴无胆石的梗阻性*疸应引起重视。
进一步的诊断检查应当包括胰腺外分泌及内分泌功能检查及断层扫描。因为儿童AIP常常没有成人病例的典型表现，胰腺活检的风险/收益评估应当慎重。糖皮质激素治疗后反应良好可以支持AIP的诊断，若在早期开始进行可能可以预防疾病的进一步发展。
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