先天性肾盂输尿管连接处梗阻所致肾积水是小儿较常见的泌尿系畸形。男性多于女性，左侧多于右侧，双侧也不少见。梗阻积水也可发生在孤立肾。
（一）病因正常情况下，肾盂有蠕动时输尿管上段扩张，因而能有效地将肾盂内尿液推向输尿管。如果肾盂输尿管连接处有梗阻存在，则将引起肾积水。梗阻的因素有：
1．肾盂输尿管连接处狭窄最为多见，约占85%。一般认为，连接处狭窄是由该处肌层增厚或纤维组织增生形成。
2．迷走血管压迫迷走血管压迫肾盂输尿管连接处造成梗阻。由于长期压迫，该处输尿管壁的发育也有障碍。
3．肾盂输尿管连接处瓣膜形成内在性瓣膜样的结构而引起梗阻。
4．高位输尿管在正常情况下，输尿管起始部连接于肾盂之最低处，以利尿液引流。倘若肾盂输尿管连接处位置偏高，可造成折角或活瓣作用，因而尿液引流不畅，最终导致肾积水。
5．输尿管起始部扭曲或折叠胚胎发育早期输尿管上段往往折叠、扭曲，随着肾脏的上升，逐渐拉直。如有发育障碍或纤维膜有异常覆盖、粘连，使输尿管起始部折叠、扭曲，可造成梗阻。
6．肾盂输尿管连接部息肉息肉多呈海葵样。位于输尿管上端造成梗阻。
（二）病理肾盂输尿管连接处梗阻造成肾盂内尿液排出受阻。梗阻持续存在或加重，则出现失代偿现象，肾盂内压力升高，肾盏及乳头处的括约肌样功能受损，肾小管内压力升高。如肾小管内压力超过肾小球滤过压，则肾小球滤过暂停。由于肾盂内压力升高，引起肾窦部黏膜撕裂，尿液反流进入肾实质，经肾实质内的淋巴和静脉系统进入血循环，达到所谓“平衡状态”。这种平衡状态最终遭到破坏，则肾盂逐渐扩大，继而肾大盏、肾小盏也先后扩张，压迫肾实质，导致肾实质血供减少，肾实质萎缩。由于肾盂内尿液引流不畅，可继发肾内感染、结石。肾盂肾盏扩张，靠近肾门的肾实质内的血管受到牵拉、断裂，而引起肾内出血。肾实质缺血、肾素增加而引起高血压。
（三）临床表现肾盂输尿管连接处梗阻所致的肾积水就诊的主要原因，是以腹部肿块为主诉。肿块位于一侧或两侧、大小不等、边界清楚、表面光滑、有囊性感，透光实验阳性。如果肾盂内尿液排出较多，肿块可能缩小，但不久后又恢复原状，甚或更大。临诊时应追问病史并反复检查肿块，如发现有肿块大小和张力的变化，是一个很重要的诊断依据。
肾盂输尿管连接处梗阻性肾积水的另一个表现是腰腹部疼痛，往往为钝痛，但无明确定位。有时大量引水后可诱发腹痛发作。偶有剧烈绞痛可能为并发的结石嵌顿所致。
轻微损伤后可能出现肉眼或镜下血尿。发生尿路感染后有发热等全身症状。尿常规检查往往无特殊发现。双侧肾积水或孤立肾积水的晚期可出现氮质血症。不少婴幼儿的肾积水表现为长期的胃肠道功能紊乱，如厌食、恶心、呕吐，因而引起生长发育滞缓。
（更多内容详见《张博士医考红宝书外科主治》）
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