肥厚性幽门狭窄肥厚性幽门狭窄(hypertrophicpylorostenosis,HPS)是由于幽门肌层肥厚所致幽门不全性梗阻,为新生儿期常见病,国内发病率为0.01%~0.03%,男性明显多于女性。病因尚未完全明了。病理上主要为幽门肌肥厚、增生,以环肌为主。肥厚的肌层于近侧向胃窦部逐渐移行,在十二指肠侧突然终止,幽门部呈橄榄状、质硬,幽门管变细、延长,胃排空阻力增加、排空延迟、扩张,胃黏膜充血水肿甚至糜烂。
本病85%见于足月新生儿,生后2-4周发病,也可延长至3个月内。主要表现为腹胀、胃型、呕吐、右上腹橄榄样包块。呕吐呈进行性加重,由一般性呕吐发展至喷射性呕吐,呕吐物为胃内容物,不含胆汁,少数为咖啡色。长期呕吐及胃酸丢失,可出现脱水、酸碱失衡、营养不良及吸入性肺炎。
上消化道造影检查为本病主要的检查方法,检查前需禁食3小时,检查时应常规胸腹部透视或拍片了解胸腹部情况。胃内潴留液过多时应抽出,服钡剂要适量,采用俯卧右前斜位,以充分显示胃窦部、幽门、十二指肠。检查过程中注意防止呕吐误吸,因本病检查时间较长,要注意患者的防护,检查完毕,如胃内钡剂较多应及时抽出。超声检查也可通过探查幽门肌厚度、幽门管的长度而明确诊断,已逐渐成为首选的检查方法。但对于幽门肌厚度及幽门管的长度改变不明显,诊断不明确时,应需上消化道造影来明确诊断。
1.X线(1)X线片:腹平片主要表现为胃扩张,可伴有宽大气-液平面,而肠管内充气减少,如取吐后拍片胃影可无扩张。胸部平片可有吸入性肺炎表现。
(2)上消化道造影:幽门肌肥厚及幽门梗阻引起的异常表现为上消化道造影观察的重点。
①线样征:幽门肌肥厚挤压幽门管,变细延长,呈凹面向上的线状,是本病的典型表现之一；②双轨征:幽门管延长,内有水肿的黏膜,钡剂通过时呈相互平行的两条线状；
③鸟嘴征:钡剂未能通过幽门,于幽门前区近幽门处形成鸟嘴样尖状钡影;
④肩样征:幽门肌肥厚压迫胃窦远端大、小弯侧,形成肩样弧形压迹；
⑤蕈样征:肥厚的幽门肌压迫十二指肠球基底呈蕈样压迹,是本病特征性表现。
幽门不全性梗阻造成胃扩张,胃蠕动增强,蠕动波到达小弯侧压迹处可形成圆形乳头样或尖刺状突出,称为幽门前乳头征及小突征，因钡剂下行困难常继发胃食管反流,胃排空延迟。在同一患者的检查过程中多种征象常共存。如幽门环肌肥厚程度较轻或肥厚不均匀时表现可不典型。另外,患者常伴有不同程度幽门痉挛,造成钡剂通过幽门前区延迟。
2.超声可直接显示幽门部的形态学改变,测量幽门肌厚度及幽门管长度。典型声像图表现为:①幽门部均匀性增厚,厚度≥4mm,增厚肌层呈低回声；
②幽门管在短轴切面中心为高回声的黏膜,周围为环状低回声的幽门肌,呈“靶环”状,称为“靶环征”,长轴断面呈“子宫颈”样,称为“子宫颈征”,幽门管细窄,管腔呈线状无回声,一般长度≥15mm。
因本病严重程度不同,幽门肌厚度及幽门管长度尚无统一标准,其下限值可与正常幽门上限值重叠,同时对操作者手法依赖较高,诊断时应结合临床综合考虑,对可疑病例应行上消化道造影检查。
上消化道造影可见线样征或双轨征、鸟嘴征、蕈样征、肩样征及幽门梗阻引起的异常表现,并且持续存在。超声显示幽门肌增厚、幽门管细窄的声像图表现,多数患者可明确诊断。
1,幽门痉挛是功能性幽门梗阻,可间断开放,上消化道造影检查幽门开放时无幽门肌肥厚压迫所致的幽门管延长、细窄、十二指肠球基底蕈样征。超声检查无持续性幽门肌增厚、幽门管细窄。临床上呕吐多在出生后出现,间歇性,程度较轻,查体右上腹无橄榄样肿块,镇静剂及阿托品治疗有效。2,先天性胃窦膜式狭窄上消化道造影表现为中央有孔的膜状充盈缺损,垂直于胃壁,幽门管正常。
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