内分泌学主任医师考试重要考点知识 [复制链接]

　　病因学系肺泡通气功能障碍所致。

　　常见于

　　a.呼吸中枢抑制，如麻醉药使用过量;

　　b.呼吸道梗阻，如喉痉挛、支气管痉挛、呼吸道烧伤及异物、溺水、颈部血肿或包块压迫气管等;

　　c.肺部疾患，如休克肺、肺水肿、肺不张、肺炎等;d.胸部损伤：如手术、创伤、气胸、胸腔积液等。

　　发病机理

　　1.呼吸中枢抑制一些中枢神经系统的病变如延脑肿瘤、延脑型脊髓灰质炎、脑炎、脑膜炎、椎动脉栓塞或血栓形成、颅内压升高、颅脑外伤等时，呼吸中枢活动可受抑制，使通气减少而CO2蓄积。此外，一些药物如麻醉剂、镇静剂、镇静剂(吗啡、巴比妥钠等)均有抑制呼吸的作用，剂量过大亦可引起通气不足。碳酸酐酶抑制剂如乙酰唑胺能引起代谢性酸中*前已述及。它也能抑制红细胞中的碳酸酐酶而使CO2在肺内从红细胞中释放减少，从而引起动脉血Pco2升高。有酸中*倾向的伤病员应慎用此药。

　　2.呼吸神经、肌肉功能障碍见于脊髓灰质炎、急性感染性多发性神经炎(Guillain-barre综合征)肉*中*，重症肌无力，低钾血症或家族性周期性麻痹，高位脊髓损伤等。严重者呼吸肌可麻痹。

　　3.胸廓异常胸廓异常影响呼吸运动常见的有脊柱后、侧凸，连枷胸(FlailChest)，关系强直性脊柱炎(AnkylosingSpondylitis)，心肺性肥胖综合征(Picwick综合征)等。

　　4.气道阻塞常见的有异物阻塞、喉头水肿和呕吐物的吸入等。

　　5.广泛性肺疾病是呼吸性酸中*的最常见的原因。它包括慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、严重间质性肺疾病等。这些病变均能严重妨碍肺泡通气。

　　6.CO2吸入过多指吸入气中CO2浓度过高，如坑道、坦克等空间狭小通风不良之环境中。此时肺泡通气量并不减少。

　　1.积极防治引起代谢性碱中*的原发病，消除病因。

　　2.纠正低血钾症或低氯血症，如补充KCl，NaCl、CaCl2、NH4Cl等。其中NH4Cl既能纠正碱中*也能补充Cl-，不过肝功能障碍患者不宜使用，因NH4Cl需经肝代谢。

　　3.纠正碱中*

　　轻度碱中*可使用等渗盐水静滴即可收效，盐水中Cl-含量高于血清中Cl-含量约1/3，故能纠正低氯性碱中*。重症碱中*患者可给予一定量酸性药物，如精氨酸、氯化铵等。

　　计算需补给的酸量可采用下列公式：

　　需补给的酸量(mmol)=(测得的SB或CO2CP-正常的SB或CO2CP)×体重(kg)×0.2

　　可使用碳酸肝酶抑制剂如乙酰唑胺以抑制肾小管上皮细胞中H2CO3的合成，从而减少H+的排出和HCO3-的重吸收。也可使用稀HCl以中和体液中过多的NaHCO3。大约是1mEq的酸可降低血浆[HCO3-]5mEq/L左右。醛固酮拮抗剂可减少H+、K+从肾脏排出，也有一定疗效。

　　概述

　　人体动脉血液中酸碱度(pH)是血液内H浓度的负对数值，正常为7.35——7.45，平衡值为7.40。体液中H摄入很少，主要是在代谢过程中内生而来。机体对酸碱负荷有相当完善的调节机制，主要包括缓冲、代偿和纠正作用。碳酸碳酸氢盐是体液中最重要作用最大的缓冲对，代谢性酸负荷时，H与HCO3-结合成H2CO3，H2CO3极不稳定，大部分分解成CO2和H2O，CO2通过呼吸排出体外，使血液中HCO3-与H2CO3的比值保持在20：1，pH值也将保持不变,可是代偿是有限度的，如果超过了机体所能代偿的程度，酸中*将进一步加剧。代谢性酸中*是最常见的一种酸碱平衡紊乱，以原发性HCO3-降低(21mmol/L)和PH值降低(7.35)为特征。

　　诊断

　　根据病人有严重腹泻、肠瘘或输尿管乙状结肠吻合术等的病史，又有深而快的呼吸，即应怀疑有代谢性酸中*。作血气分析可以明确诊断，并可了解代偿情况和酸中*的严重。失代偿时，血液pH值和〔HCO3-〕明显下降，PCO3正常;部分代偿时，血液pH值、〔HCO3-〕和PCO2均有一定程度的降低。如无条件进行此项测定，可作二氧化碳结合力的测定，也可确定诊断和大致判定酸中*的程度。血清Na+、K+、CI-等的测定，也有助于判定病情。

　　高钾血症的临床表现主要为心血管系统和神经肌肉系统症状的严重性取决于血钾升高的程度和速度有无其他血浆电解质和水代谢紊乱合并存在

　　1.心血管症状高钾使心肌受抑心肌张力减低故有心动徐缓和心脏扩大心音减弱易发生心律失常但不发生心力衰竭心电图有特征性改变且与血钾升高的程度相关当血钾大于5.5mmol/L时心电图表现为Q-T间期缩短T波高尖对称基底狭窄而呈帐篷状;血钾为7——8mmol/L时P波振幅降低P-R间期延长以至P波消失这可能是窦房结传导阻滞或窦性停搏也可出现“窦-室”传导(窦房结不经心房内正常传导系统而通心房内特殊纤维束传入心室);血钾升至9——10mmol/L时室内传导更为缓慢QRS波增宽R波振幅降低S波加深与T波直线相连融合;血钾11mmol/L时QRS波ST段和T波融合成双相曲折波形至12mmol/L时一部分心肌先被激动而恢复另一部分尚未去极此时极易引起折返运动而引起室性异位节律表现为室性心动过速心室扑动和心室纤颤最后心脏停搏于舒张期

　　2.神经肌肉症状：早期常有四肢及口周感觉麻木极度疲乏肌肉酸疼肢体苍白湿冷血钾浓度达7mmol/L时四肢麻木软瘫先为躯干后为四肢最后影响到呼吸肌发生窒息中枢神经系统可表现为烦躁不安或神志不清3.其他症状由于高钾血症引起乙酰胆碱释放增加故可引起恶心呕吐和腹痛由于高钾对肌肉的*性作用可引起四肢瘫痪和呼吸停止所有高钾血症均有不同程度的氮质血症和代谢性酸中*后者可加重高钾血症

　　钾摄入减少

　　一般饮食含钾都比较丰富。故只要能正常进食，机体就不致缺钾。消化道梗阻、昏迷、手术后较长时间禁食的患者，不能进食。如果给这些患者静脉内输入营养时没有同时补钾或补钾不够，就可导致缺钾和低钾血症。然而，如果摄入不足是唯一原因，则在一定时间内缺钾程度可以因为肾的保钾功能而不十分严重。当钾摄入不足时，在4——7天内可将尿钾排泄量减少到20mmol/L以下，在7——10天内则可降至5——10mmol/L(正常时尿钾排泄量为38——mmol/L)。

　　钾排出过多

　　⑴经胃肠道失钾：这是小儿失钾最重要的原因，常见于严重腹泻呕吐等伴有大量消化液丧失的患者。腹泻时粪便中K+的浓度可达30——50mmol/L。此时随粪丢失的钾可比正常时多10——20倍。粪钾含量之所以增多，一方面是因为腹泻而使钾在小肠的吸收减少，另一方面是由于腹泻所致的血容量减少可使醛固酮分泌增多，而醛固酮不仅可使尿钾排出增多，也可使结肠分泌钾的作用加强。由于胃液含钾量只有5——10mmol/L，故剧烈呕吐时，胃液的丧失并非失钾的主要原因，而大量的钾是经肾随尿丧失的，因为呕吐所引起的代谢性碱中*可使肾排钾增多(详后文)，呕吐引起的血容量减少也可通过继发性醛固酮增多而促进肾排钾。

　　⑵经肾失钾：这是成人失钾最重要的原因。引起肾排钾增多的常见因素有：

　　①利尿药的长期连续使用或用量过多：例如，抑制近曲小管钠、水重吸收的利尿药(碳酸酐酶抑制药乙酰唑胺)，抑制髓袢升支粗段Cl-和Na+重吸收的利尿药(速尿、利尿酸、噻嗪类等)都能使到达远侧肾小管的原尿流量增加，而此处的流量增加是促进肾小管钾分泌增多的重要原因。上述利尿药还能使到达远曲小管的Na+量增多，从而通过Na+-K+交换加强而导致失钾。许多利尿药还有一个引起肾排钾增多的共同机制：通过血容量的减少而导致醛固酮分泌增多。速尿、利尿酸、噻嗪类的作用在于抑制髓袢升支粗段对Cl-的重吸收从而也抑制了Na+的重吸收。所以，这些药物的长期使用既可导致低钠血症，又可导致低氯血症。已经证明，任何原因引起的低氯血症均可使肾排钾增多。其可能机制之一是低氯血症似能直接剌激远侧肾小管的泌钾功能。

　　②某些肾脏疾病：如远侧肾小管性酸中*时，由于远曲小管泌氢功能障碍，因而H+-Na+交换减少而K+-Na+交换增多而导致失钾。近侧肾小管性酸中*时，近曲小管HCO3-的重吸收减少，到达远曲小管的HCO3-增多是促进远曲小管排钾增多的重要原因(详后文)。急性肾小管坏死的多尿期，由于肾小管液中尿素增多所致的渗透性利尿，以及新生肾小管上皮对水、电解质重吸收的功能不足，故可发生排钾增多。

　　③肾上腺皮质激素过多：原性和继发怀醛固酮增多时，肾远曲小管和集合管Na+-K+交换增加，因而起排钾保钠的作用。Cushing综合征时，糖皮质激素皮质醇的分泌大量增多。皮质醇也有一定的盐皮质激素样的作用。大量、长期的皮质醇增多也能促进远曲小管和集合管的Na+-K+交换而导致肾排钾增多。

　　④远曲小管中不易重吸收的阴离子增多：HCO3-、SO42-、HPO42-、NO3-、β-羟丁酸、乙酰乙酸、青霉素等均属此。它们在远曲小管液中增多时，由于不能被重吸收而增大原尿的负电荷，因而K+易从肾小管上皮细胞进入管腔液而随尿丧失。

　　⑤镁缺失：镁缺失常常引起低钾血症。髓袢升支的钾重吸收有赖于肾小管上皮细胞中的Na+-K+-ATR酶，而这种酶又需Mg2+的激活。缺镁时，可能因为细胞内Mg2+缺失而使此酶失活，因而该处钾重吸收发生障碍而致失钾。动物实验还证明，镁缺失还可引起醛固酮增多，这也可能是导致失钾的原因。

　　⑥碱中*：碱中*时，肾小管上皮细胞排H+减少，故H+-Na+交换加强，故随尿排钾增多。

　　(3)经皮肤失钾：汗液含钾只有9mmol/L。在一般情况下，出汗不致引起低钾血症。但在高温环境中进行重体力劳动时，大量出汗亦可导致钾的丧失。

　　细胞外钾向细胞内转移

　　细胞外钾向细胞内转移时，可发生低钾血症，但在机体的含钾总量并不因而减少。

　　⑴低钾性周期性麻痹：发作时细胞外钾向细胞内转移，是一种家族性疾病。

　　⑵碱中*：细胞内H+移至细胞外以起代偿作用，同时细胞外K+进入细胞。

　　⑶过量胰岛素：用大剂量胰岛素治疗糖尿病酮症酸中*时，发生低钾血症的机制有二：

　　①胰岛素促进细胞糖原合成，糖原合成需要钾，血浆钾乃随葡萄糖进入细胞以合成糖原。

　　②胰岛素有可能直接剌激骨骼肌细胞膜上的Na+-K+-ATP酶，从而使肌细胞内Na+排出增多而细胞外K+进入肌细胞增多。

　　⑷钡中*：抗日战争时期四川某地发生大批“趴病”病例，临床表现主要是肌肉软弱无力和瘫痪，严重者常因呼吸肌麻痹而死亡。经我国学者杜公振等研究，确定该病的原因是钡中*。但当时钡中*引起瘫痪的机制尚未阐明。现已确证，钡中*引起瘫痪的机制在于钡中*引起了低钾血症。钡中*时，细胞膜上的Na+-K+-ATP酶继续活动。故细胞外液中的钾不断进入细胞。但钾从细胞内流出的孔道却被特异地阻断，因而发生低钾血症。引起钡中*的是一些溶于酸的钡盐如醋酸钡、碳酸钡、氯化钡、氢氧化钡、硝酸钡和硫化钡等。

　　粗制生棉油中*

　　近二三十年来，在我国某些棉产区出现一种低血钾麻痹症，在一些省内又被称为“软病”。其临床主要特征是四肢肌肉极度软弱或发生弛缓性麻痹，严重者常因呼吸肌麻痹而死亡，血清钾浓度明显降低。往往在同一地区有许多人发病。病因与食用粗制生棉籽油有密切关系。粗制生棉油是农村一些小型油厂和榨坊生产的。这些厂的生产工艺不合规格。棉籽未经充分蒸炒甚至未曾脱壳就用来榨油，榨出的油又未按规定进行加碱精炼。因此棉籽中的许多*性物质存于油中。与“软病”的发生和随后的一系列研究，都是棉酚(gossypol)。“软病”时低钾血症的发生机制尚未阐明。“软病”的发现和随后的一系列研究，都是我国学者进行的。迄今为止，国外的书刊中，尚无该病的记载。

　　首先是尽可能去除病因或针对病因进行治疗。如缺水应立即让患者饮水即可纠正高钠血症。对于失水过多性和钠排泄障碍所引起者则采取不同的方法治疗。

　　1.失水过多性高钠血症除病因治疗外，主要是纠正失水，失水量可按下列公式计算：男性：缺水量=0.6×体重×[1-(正常血钠浓度mmol/L)/(病人所测得的血钠浓度)]。女性：缺水量=0.5×体重×[1-(正常血钠浓度mmol/L)/(病人所测得的血钠浓度)]。此公式内的体重是指发病前原来的体重。计算所得的缺水量是粗略估计，不包括等渗液的欠缺、每天生理需要补充的液体(每天约0ml左右)和继续丢失的液体在内。如果不知道病人原来的体重，则可按下列公式计算所需补充的水量：男性：所需补充水量=4×现有体重×欲降低的钠量(mmol/L)。女性：所需补充水量=3×现有体重×欲降低的钠量(mmol/L)。

　　2.补充液体的溶液首选等渗盐水与5%葡萄糖液，按1/4∶3/4或1∶1比例混合配制。葡萄糖进入体内后很快被代谢掉，故混合配制的溶液相当于低渗溶液。也可选用0.45%盐水或5%葡萄糖溶液。3.补液途径有经口饮入，不能自饮者可经鼻胃管注入，一般用于轻症病人。此途径安全可靠。症较重特别是有中枢神经系统临床表现者则需采取静脉途径。在采取静脉补液时应当注意的是：补液速度不宜过快，并密切监测血钠浓度，以每小时血钠浓度下降不超过0.5mmol/L为宜，否则会导致脑细胞渗透压不平衡而引起脑水肿。

　　4.对钠排泄障碍所致的高钠血症的治疗主要是排除体内过多的钠，可输5%葡萄糖液，同时用排钠利尿药以增加排钠，可用呋塞米(速尿)或依他尼酸钠(利尿酸钠)。这些利尿药排水作用强于排钠，故使用时必须同时补液。如果病人有肾功能衰竭，则可采用血液或腹膜透析治疗。透析液以含高渗葡萄糖为宜。同样应监测血钠下降速度，以免下降过快而引起脑水肿。