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梅奥诊所35年,个病例,改良扩大M [复制链接]

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和成人类似,对药物治疗无效的有症状的肥厚型梗阻性心肌病患儿,可采用改良扩大Morrow术进行治疗。经皮室间隔化学消融术对少年儿童患者并不适用。

JosephA.Dearani等人此前在《AnnalsofCardiothoracicSurgery》(《心胸外科年鉴》)上发表文章,回顾总结了美国梅奥诊所外科手术治疗肥厚型梗阻性心肌病患儿的经验。研究者认为,和成人患者相比,虽然改良扩大Morrow术应用于低龄患者在技术上更具有挑战性,但同样能获得良好效果且手术风险低。

研究者回顾了年~年间在梅奥接受改良扩大Morrow术的位患者,其年龄在2个月~21岁之间,部分患者合并进行了其他心脏方面的手术。围术期死亡率为零,术后早期死亡率为零。

术后,患者室间隔厚度明显降低,左心室流出道压力阶差从术前的平均90mmHg降至6mmHg,二尖瓣返流程度从2级降至1级,96%的患者NYHA心功能分级为I级或II级。一例患者术后出现医源性室间隔缺损,一例患者因心脏传导阻滞需植入永久性起搏器,上述问题在一年内的随访中解决。

术后平均随访8.3±8.2年(中位随访时间5.3年,最长为37年),患者5年、10年、20年的生存率分别为99%、95%、92%。死亡4例,1例为猝死,2例死于心脏移植术后排斥反应,还有1例死因不明。有6位患者在首次进行手术后平均6年再次进行了改良扩大Morrow术。两位患者需要进行主动脉瓣置换术,两位患者需要进行二尖瓣置换术。

接受过手术(实线)和未接受过手术(虚线)的肥厚型心肌病患者总体生存率对比

研究者认为,改良扩大Morrow术对于有症状的肥厚型梗阻性心肌病患儿而言是有利且安全的,能够有效缓解症状,解除左心室流出道梗阻,并且大多数患者保持了良好的术后效果。和没有接受过外科手术患者的自然病程相比,远期生存率显著提高。

研究者也表明了ICD的植入对于猝死高危患者的必要性。研究者称,改良扩大Morrow术并不能消除评估患者心脏性猝死风险的必要性,也不能消除考虑对心脏性猝死高危患者植入ICD的必要性。最近的一项针对年轻、高危猝死风险患者的大规模队列研究表明,现代心血管治疗策略的应用降低了心脏性猝死高危患者的死亡率,这很大程度上是因为高危患者被准确识别,并受益于植入ICD进行预防,从而创造了延长寿命、提高生活质量的机会。

文字来源:

ArmanArghami,JosephA.Dearani,SamehM.Said,PatrickW.O’Leary,HartzellV.Schaff.Hypertrophiccardiomyopathyinchildren.AnnalsofCardiothoracicSurgery.Jul,6(4):-.

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