规范化治疗白癜风 https://m-mip.39.net/disease/mip_6195089.html我们经常会讨论系统性红斑狼疮的皮肤、骨骼肌肉、肾脏、血液、神经等系统的表现，但不常讨论消化系统问题。系统性红斑狼疮其实也很常见消化系统问题，只是多被忽视，常常带来诊断延误。系统性红斑狼疮的消化系症状的发生率如下：恶心呕吐（53%），厌食症（49%）、腹痛（19%）、腹泻（＞50%）、口腔溃疡（6%～52%）。
病例介绍
患者年龄：11岁
患者性别：男
因“间断呕吐腹泻尿频伴体重降低2个月”入院。
既往史：近半年有间断腹痛病史。院外影像腹腔三维超声：腹腔淋巴结肿大(较大者约1.7cm*0.5cm)，腹腔积液，深约4.5cm；全腹CT：肝实质密度略减低，轻度脂肪肝或弥漫性肝损伤，胆囊内胆汁淤积，双侧肾盂及输尿管略扩张积水，以左侧为著，膀胱充盈饱满，不除外尿潴留，部分小肠壁増厚，肠系膜淋巴结稍大，腹盆腔积液。
入院查体：T：36.1℃，P：90次/分，R：18次/分，BP：/65mmHg，体重：31kg。消瘦，精神差，无皮疹及出血点，面色略苍白，皮肤弹性一般，浅表淋巴结未触及肿大，口腔粘膜光滑无溃疡，咽不赤，心肺查体无异常，舟状腹，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未及，肠鸣音听诊正常。无关节肿痛，肢端温，CRT3秒，神经系统查体未及异常。
实验室检查：血常规：白细胞计数：2.76*10^9/L，中性粒细胞百分比：45.4%，淋巴细胞百分比：29.0%，血红蛋白：g/L，血小板*10^9/L；CRP：1.66mg/L；血生化：肝功：总蛋白：51g/L，白蛋白：31.6g/L；转氨酶、肾功、心肌酶、淀粉酶、脂肪酶、血清离子：正常；尿常规：尿蛋白2+，WBC66.19/HP；24h尿蛋白定量1.03g/d；便常规：正常；血清补体：补体C30.g/L，补体C40.g/L；红细胞沉降率：2mm/h；PPD、T-spot：阴性；自身抗体：抗核糖体P蛋白抗体lgG(+)、抗SS-ARo60抗体lgG(+)；ANA：1：。
全腹增强CT：胃及部分小肠肠壁水肿增厚；双肾及输尿管积水扩张；膀胱壁增厚；腹盆腔积液；肠系膜淋巴结略增大。
白细胞低；蛋白尿；抗核抗体阳性；ANA滴度升高；SLEDAI评分10。
根据系统性红斑狼疮诊断标准及活动度评分（SLEDAI）（第9版内科学），诊断为系统性红斑狼疮。
治疗经过
1糖皮质激素甲强龙80mg/qd(2.5mg/kg)静点，呕吐好转，但尿频加重，10分钟排尿1次，改为甲强龙mg/d*3d冲击。
2肠内营养(蔼儿舒)
3羟氯喹
4雷莫司琼、抑酸药等
5免疫抑制剂：环磷酰胺
用药后，肠壁无增厚，腹腔积液消失，输尿管扩张较前明显好转。
相关知识点
小儿系统性红斑狼疮最常见的症状是发热(76%)，其次为蝶形红斑(69%)、皮疹(52.2%)和多关节痛(51.3%)，而腹痛腹胀为3.06%，且往往症状轻微。该名患儿并没有上述系统性红斑狼疮典型症状，而是以严重呕吐、难以纠正的腹泻为首发表现，CT提示肠壁扩张，且并没有显示存在阻塞肠内容物流动的解剖学病变，考虑存在假性肠梗阻。此外，患儿伴有明显的尿频，影像学提示膀胱壁增厚，且有明显的上尿路积水表现(肾积水、输尿管扩张)，考虑存在狼疮性膀胱炎。
关于系统性红斑狼疮的诊断标准，目前最新的标准是年欧洲抗风湿病联盟，还有美国风湿病学会联合发布的系统性红斑狼疮诊断分类标准。但本病例诊断主要依据根据系统性红斑狼疮诊断标准及活动度评分（SLEDAI）（第9版内科学）。我们经常会讨论皮肤、骨骼肌肉、肾脏、血液、神经等系统的表现。但不常讨论消化系统问题。系统性红斑狼疮其实也很常见消化系统问题，只是多被忽视，常常带来诊断延误。系统性红斑狼疮的消化系症状的发生率如下：恶心呕吐（53%），厌食症（49%）、腹痛（19%）、腹泻（＞50%）、口腔溃疡（6%～52%）。
最后再次回顾系统性红斑狼疮，特别是有消化症状患者的CT所见：
既往笔记
肠道菌群与系统性红斑狼疮
急性狼疮性腹膜炎
系统性红斑狼疮合并肠系膜血管炎
-11-11
李永*
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