昆明儿童白癜风医院 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_4769963.html先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门肌层增生、肥厚，使幽门管狭窄而引起的机械性梗阻，为新生儿常见病，男女比例约为4～5:1。
（一）病因至今尚未完全清楚，但与下列两种因素有关：①遗传因素：此病有家族性发生倾向，目前认为是一种多基因性遗传，男性较女性易发病；②胃肠激素紊乱：采用免疫组织化学研究患儿幽门环肌中的脑啡肽、P物质和血管活性肠肽，发现3种肽能神经纤维有不同程度稀疏或缺如。患儿血清胃泌素明显增高。
（二）病理幽门壁显著肥厚，以环肌为主，幽门长度20～32mm，直径10～16mm，肌层厚4～7mm，而正常儿幽门肌层厚仅l～3mm。肿块呈橄榄状，色泽略苍白，质地如硬橡皮。在幽门切面上，可见肥厚的肌层将幽门管黏膜压缩，形成较深的皱褶，使管腔缩小，加上黏膜水肿，则促成管腔更为狭窄。肥厚组织在胃窦部逐渐向胃端变薄，但在十二指肠端肥厚的肌层突然终止，像子宫颈凸入阴道内一样凸向十二指肠腔内，形成所谓小穹隆。
（三）临床表现呕吐为主要的症状。多在出生后2～3周开始，少数在7～10天或迟到2～3个月出现。呕吐的特点为进行性加重，最初仅有溢奶，很快几乎每次喂奶后15～30分钟均发生呕吐，呈喷射状，呕吐物为带凝块的奶汁，白色不含胆汁。少数患儿发生胃食管反流，导致食管炎和黏膜渗血，可呕吐带凝血的咖啡色呕吐物。患儿有很强的饥饿感，呕吐后有觅食反射，如再喂奶，仍能用力吸吮。腹部检查上腹部膨胀，可见胃型及胃蠕动波。在右上腹触摸到幽门肥厚所形成的橄榄样肿块为此病特征。
因为摄入量少和脱水，患儿排尿量明显减少，粪便干燥，有时几天才排出少量弹丸样大便。由于长期营养不足，体重非但不增，反而下降，患儿呈现慢性营养不良。呕吐丧失大量胃酸和钾离子，可引起碱中*，呼吸变浅而慢。碱中*可使血中游离钙下降，表现有喉痉挛和手足搐搦。晚期脱水严重，肾功能受损，酸性代谢产物潴留，可形成代谢性酸中*。
（四）诊断根据出生后2～4周，出现进行性加重，呈喷射状的呕吐，不含胆汁；体检见到胃型及胃蠕动波，摸到橄榄样肿块，诊断即可确定。对高度怀疑而又未能摸到肿块的患儿应作辅助检查，B超为首选的方法，其诊断标准：幽门肌厚度≥4mm，幽门管长度≥18mm。也可行X线钡餐检查。特点：①胃扩张；②胃蠕动增强；③幽门管细长如线状，呈鸟嘴征或双轨征；④胃排空时间延迟。钡餐检查完毕，为防止胃食管反流和吸入气管，需将胃内残留钡液吸出。
（更多内容详见《张博士医考红宝书外科主治》）
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