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多模态影像联合诊断肝外型门静脉瘤1例并文 [复制链接]

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文章来源:中国临床医学影像杂志,,32(4):-

作者:罗斯,王勇

门静脉瘤(Portalveinaneurysm,PVA)较罕见,发病率约为0.06%~0.43%[1],先天性PVA更罕见[2]。尽管近年来多模态影像学的发展使PVA的诊断率有所提高,但对于PVA的病因、病理生理机制及治疗等仍缺乏专家共识,因血栓形成、破裂等并发症导致严重的临床结局同样应引起重视。本文报道1例先天性脾静脉与肠系膜上静脉交汇部静脉瘤,旨在提高放射科医师对此病的特征、影像表现、并发症及鉴别诊断的认识,同时为临床管理PVA提供参考。

病例女,47岁,因“右上腹疼痛1月,尿*8d”入院。患者于年3月无明显诱因出现右上腹部绞痛,伴恶心、呕吐,呕吐物为胆汁样物,经我院急诊输液(头孢哌酮舒巴坦)治疗后疼痛减轻。4月12日患者发现小便发*,并进行性加重,次日来我院行腹部超声检查提示胆囊多发结石,胆囊壁毛糙,胆总管上段扩张(内径约1.2cm),胰头旁囊性占位。因需要排除新冠肺炎病*行胸部CT检查,提示肝内胆管扩张。进一步行MRI平扫+磁共振胰胆管成像(MRCP)(图1a,1b),示胆囊结石伴胆囊炎,胆总管下段结石伴肝内外胆管扩张,胰头区囊状信号影,与肠系膜血管关系密切,考虑血管性病变。为进一步治疗于4月20日收入院,既往因甲亢行甲状腺部分切除术20余年,因子宫内膜异位症行子宫及部分卵巢切除术3年,乳腺癌根治术后10月,生化检查提示肝功能异常。入院后行中上腹MRI增强+弥散加权成像(DWI)扫描(图1c~1e),提示脾静脉与肠系膜上静脉交汇部静脉瘤。内镜超声(图2)提示胰头旁血管性病变,考虑静脉瘤可能性大。CT增强检查(图3)亦诊断为脾静脉与肠系膜上静脉交汇部静脉瘤。4月29日行腹腔镜胆囊切除+胆总管切开取石+十二指肠镜乳头球囊扩张+鼻胆管引流(ENBD)术。因患者静脉瘤位置相对局限,周围组织包绕较好,未侵犯邻近器官,无风险,经家属要求并知情同意签字暂不予处理。术后患者恢复良好,肝功能逐渐趋向正常,5月12日出院。7月25日患者来院复查,无明显临床症状,静脉瘤较前未见明显改变。

图1MRI平扫、DWI、增强及三维图像。平扫胰头区见囊袋状长T1(图1a)长T2(图1b)异常信号(白箭),大小约4.3cm×4.5cm×5.0cm,病灶于T2WI上见流空信号,DWI序列(图1c)不受限,增强扫描(图1d)与静脉强化程度一致,病灶与脾静脉、肠系膜上静脉及门静脉相通;冠状位增强三维图像(图1e,从头侧向足侧观察)可清楚显示与邻近血管的关系。图2内镜超声于胰头旁(白箭)见一形状不规则的无回声病变,其内可见湍流血流信号,病灶与门静脉、脾静脉及肠系膜上静脉结合处相连,内部充盈血流,彩色多普勒提示囊内血流为静脉系统,超声诊断为静脉瘤。图3CT平扫及增强扫描图像。平扫(图3a)胰头区(白箭)见囊状等密度影,增强扫描(图3b)病灶于静脉期明显强化,强化程度与静脉一致,病灶与门静脉主干、脾静脉及肠系膜上静脉相通;冠状位MIP(最大密度投影,图3c)重建可清晰显示静脉瘤位于脾静脉与肠系膜上静脉交汇部。

讨论本例患者影像学诊断为脾静脉与肠系膜上静脉交汇部静脉瘤,属于肝外型PVA。PVA是一种罕见的静脉异常扩张性疾病,占全身静脉瘤的3%左右[3],发病率约为0.06%~0.43%[1]。随着多模态影像学的发展,PVA发病率呈上升趋势。据报道肝外型PVA的平均直径约3.0cm,本例肝外型PVA最大直径达5.0cm,较罕见。PVA流行病学研究无明显年龄和性别差异[3]。

PVA的病因不明,以后天性常见,先天性PVA很少见,可能与胚胎期右侧原始卵*静脉远端未闭形成憩室或静脉壁缺陷有关[4]。此外,肝组织学正常即无门脉高压的PVA患者,在随访过程中若未发生改变,也强烈支持先天性病因。后天性病因最主要的因素是肝硬化门脉高压症[5],其原因可能是血流动力学改变伴随切应力增加导致血管内中膜代偿性肥厚,并被纤维组织替代,从而削弱静脉壁的抗张强度,最终导致PVA样扩张[3]。其他获得性原因有坏死性胰腺炎、腹部创伤、恶性肿瘤或手术等[1]。本例患者没有肝硬化及门脉高压的表现,此次入院是因胆道结石导致腹痛而无意发现,其本身并未引起症状,且2月后复查,PVA并没有发生变化,患者虽有肿瘤病史,但乳腺癌并没有侵犯门静脉系统,虽有手术史,但手术也未损伤到门静脉系统,综合考虑以上因素,本例患者PVA的发生更倾向于先天性。

临床表现上,1/3的患者没有症状,多为偶然发现,约50%的患者存在非特异性腹痛[6],少于10%的病例出现消化道出血、门脉高压或邻近器官受压的症状(如腹胀、*疸等)[4]。并发症包括血栓形成、自发性破裂以及压迫邻近脏器(包括胆总管、十二指肠或下腔静脉等)引起的相关症状[3],如压迫胆道导致梗阻性*疸、胆道结石及胆汁淤积。其中血栓形成是最常见的并发症,发生率可达20%[4]。如果血栓范围广且包裹肠系膜上静脉,可能会导致肠缺血和肠梗死,若在临床病程的早期没有发现此征象,最终可能会导致患者死亡。本例患者以右上腹痛伴尿*起病,整个诊治过程提示为胆囊及胆总管结石引起,患者没有消化道出血或门脉高压的症状,增强扫描病灶均匀强化,提示没有血栓形成,综合分析,PVA本身可能并未引发症状,而结石的产生可能与PVA长期压迫胆管造成胆汁排泄不畅有关。

PVA按发生部位分为肝内型、肝外型及混合型。以肝外型多见,其中门静脉主干最常见,约占38.4%,其次是脾静脉与肠系膜上静脉交汇部,占比约23.6%[7]。彩色多普勒超声、CT及MRI检查有助于PVA的诊断和随访。超声检查PVA表现为与门静脉系统相连的无回声囊样病变,彩色多普勒可见其内静脉血流,脉冲多普勒可探及静脉频谱[8],有血栓形成的部位没有血流,无法获得静脉频谱。CT/MRI扫描中,PVA呈囊状或梭形,CT平扫呈等密度,MRI呈长T1长T2信号,T2WI序列可见血管流空信号,增强扫描表现为门静脉系统在静脉期明显强化的局灶性囊状或梭形扩张,伴急性血栓形成时,表现为血管管腔内无强化的充盈缺损,若为亚急性或慢性血栓,则通常表现为海绵样变,特征是沿着慢性血栓形成的静脉周围扩张的侧支静脉网络[9]。文献报道中使用MRI检查较少,但本病例亦做了MRI平扫、DWI及增强检查。CT及MRI多平面重组(MPR)、最大密度投影(MIP)、三维重建和增强图像可以直观、立体的显示PVA的准确位置、大小、与邻近器官的关系及有无并发症,能为临床提供准确的诊断信息并指导治疗。

肝外型PVA尤其是脾静脉与肠系膜上静脉交汇部的静脉瘤需要与胰腺肿瘤进行鉴别。胰腺常见肿瘤包括胰腺癌、浆液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤及囊腺癌、胰腺实性假乳头状瘤等。①胰腺癌为少血管肿瘤,增强扫描强化不明显,且胰腺癌多伴有胰管及胆管扩张,并可侵犯周围血管及脏器。②浆液性囊腺瘤多为分叶状,中央纤维瘢痕及不规则条状钙化使病变呈蜂窝状,增强扫描肿瘤实性部分、囊壁及分隔强化,中央纤维瘢痕延迟强化[10]。③黏液性囊腺瘤及囊腺癌可为大单囊或几个大囊组成,囊壁厚薄不均,囊内可见线状分隔及附壁结节,部分囊壁或间隔可见钙化,恶性者病灶较大,边界不清,有明显实性部分,囊壁及间隔常较厚,且可出现远处转移,增强可见实性部分、囊壁、分隔及壁结节强化[11]。④胰腺实性假乳头状瘤多位于胰腺边缘,呈外生性生长,为囊实性,可见钙化、出血,增强扫描实性部分渐进性强化,瘤体与胰腺交界处可见“杯口征”改变,壁结节呈乳头状或“云絮样”改变[12]。以上这些胰腺肿瘤的强化方式与PVA均不同,行增强检查可鉴别。

对PVA的治疗,目前尚无具体的指南或标准,其治疗方式的选择取决于瘤体的大小及位置、患者的症状、是否压迫周围器官、是否伴有并发症以及患者自身的身体状况等。本病例选择追踪随访的方式,虽然随访时间不长,但提示我们,虽有恶性肿瘤病史,且已做过几次大手术,但对于短期内没有发生明显变化的无症状PVA,定期随访也是一种可以接受的治疗方式。我们将继续长期追踪这位患者的情况,为临床遇到类似病例的处理提供参考。

查阅Pubmed及知网,先天性PVA中伴有门脉胆道疾病的病例很罕见,而本病例是1例先天性PVA和胆道疾病并存的病例。超声表现为与门静脉系统相连的无回声囊样病变,彩色多普勒可见其内静脉血流,脉冲多普勒可探及静脉频谱,CT表现为囊状或梭形等密度影,MRI呈长T1长T2信号,T2WI上可见血管流空信号,增强扫描与静脉强化程度一致,且与邻近静脉相通,多模态影像学联合检查对诊断PVA具有重要的临床价值。

[参考文献]

[1]KabirT,ChokeETC,KamJH.Unusualdiscoveryintheliver:intrahepaticportalveinaneurysm[J].ANZJSurg,,90(1-2):E28-E29.

[2]杨东红,姚亚宁,南彩玲,等.先天性门静脉瘤2例[J].中国临床医学影像杂志,,21(10):-.

[3]WatanabeY,TakaseK,OkadaK,etal.Portalveinaneurysmwith

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