编者按
本期国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心国外文献解读，由钟量博士为大家分享版CUA指南中小儿泌尿部分的内容。
在最新的版CUA指南中，小儿泌尿外科疾病按照肾脏输尿管先天畸形诊疗指南、膀胱尿道先天畸形诊疗指南、阴囊阴茎良性疾病诊疗指南、性发育异常诊疗指南共四章对小儿泌尿外科常见疾病进行了阐述。与版指南按照疾病名称分章论述相比，版的小儿泌尿外科指南结构清晰，内容殷实。小儿泌尿的常见疾病中，包括尿道上裂、尿道下裂、后尿道瓣膜、包茎、隐匿阴茎、隐睾、鞘膜积液、精索静脉曲张和两性畸形等疾病的治疗业已形成经典术式，广为认同。因此，对于这一部分疾病，在新版指南中除部分增加了腹腔镜及机器人辅助术式的内容，并没有进行大的修改。其中以尿道下裂尤为明显。相比旧版指南，版指南仅介绍了几种常用的术式，并未明确对某一种手术方式进行强烈推荐，而是强调了尿道下裂个体化治疗的重要性。先天性肾盂输尿管连接部梗阻是小儿泌尿外科最为重要的病种之一。相比版指南，版对UPJO手术指征进行了更为量化的规定，包括：①超声检查提示APD?30mm；②APD?20mm伴肾盏扩张；③随访过程中肾功能进行性下降（下降值?10%）；④随访过程中肾积水进行性增大（增大值?10mm）；⑤合并反复尿路感染、发热、腰痛、血尿、高血压、继发结石等的肾积水；⑥利尿性肾核素扫描提示梗阻存在且T1/2?20分钟。在治疗方式中，则进一步强调了腔内切开不仅适用于继发性UPJO，同样也是原发性UPJO的一线治疗方式。但是需要注意的是腔内切开并不适用于长段狭窄，异位血管横跨，肾功能严重受损或肾盂过度扩张的病例。对于膀胱输尿管返流，版指南并没有对手术指征进行修改，仍然是药物不能有效控制的尿路感染、反复发作尿路感染、IV/V级返流或肾皮质异常。但是对于手术方式，新版的指南新增了内镜下注射疗法的长期随访结果，表现为复发率高，可能造成膀胱输尿连接处阻塞。输尿管再植术作为经典的根治性手术，效果优于内镜下注射治疗。旧版的指南并不推荐腹腔镜下输尿管再植术作为常规手术方式。但是随着近年腹腔镜手术以及机器人辅助技术的报道逐渐增多，新版指南肯定了其短期疗效，但远期效果仍有待进一步观察。输尿管膨出又称为输尿管口囊肿或输尿管下段囊性扩张。其发病率不高，其中单纯性输尿管膨出占15%，膨出位于膀胱内，输尿管开口于正常位置，无上尿路畸形。异位型占比约80%，输尿管开口位于膀胱颈或后尿道，其中绝大部分合并有重复肾输尿管畸形，且膨出的输尿管多来源于上半肾的输尿管，常导致上半肾发育不良或功能减退。在版指南中，对于输尿管膨出的经尿道腔内手术指征进行了细化，即膨出直径﹤3.0cm、不伴有膀胱或囊内其他病变、无泌尿系统其他畸形及无膀胱尿液返流者可首选内镜下切开。否则应该考虑输尿管再植或上半肾+输尿管切除术。而对于儿童泌尿系统结石的治疗由于与成人有着巨大的共同点，版和版指南均在结石章节中分别进行了简单的论述。对于泌尿系统结石，体外冲击波碎石至今仍是儿童结石的首选，但随着越来越多的微创治疗方式的不断涌现，体外冲击波碎石的首选地位正在逐步动摇。在版的推荐治疗方式中，输尿管软镜手术是小于1.5cm的儿童肾内结石和近端输尿管结石的有效治疗方法。得益于近年输尿管软镜技术的进步，版指南中输尿管软镜手术的适应症已经扩大到2cm以内，这与成人的结石治疗是一致的。而对于2cm以上的结石，推荐治疗方案从始至终均为PNL。随着近年小型化PCN通道的研究文献及商用产品不断涌现，版中明确推荐儿童更适合小通道PNL，包括F12-F14的超微通道，F4.8针式肾镜等。儿童泌尿系统肿瘤的治疗与成人存在极大的共性，因此版和版指南中均未对儿童泌尿系统肿瘤专节论述。除在成人泌尿系统肿瘤的WHO组织学分类中作为一个亚型列出外，并未对儿童泌尿系统肿瘤的特点进行描述。儿童的肾脏恶性肿瘤以肾母细胞瘤多见，肾癌较少，且大部分为Xp11.2易位相关肾细胞癌。该型肾癌在儿童中呈现为惰性过程，即使出现淋巴结转移预后依然较理想。肾上腺恶性肿瘤中则以神经母细胞瘤多见，偶有肾上腺皮质癌，预后均较肾母细胞瘤差。成人中常见的前列腺癌，膀胱癌，上尿路尿路上皮癌等在儿童中甚为罕见。
-作者简介-
钟量，男，中共*员，博士研究生，主治医师。毕业于上海交通大学医学院，现为国家儿童医学中心/上海儿童医学中心泌尿外科主治医师。美国辛辛那提儿童医学中心访问学者。主持上海儿童医学中心院基金、上海交通大学校基金、国家自然科学基金青年基金各一项，第一作者发表SCI论文5篇。多次在世界腔道泌尿外科年会（WCE），亚太小儿泌尿外科年会（APAPU）发言交流。专业特长：专注于婴幼儿、儿童泌尿系统结石的微创治疗，擅长于超细经皮肾镜，输尿管硬镜/软镜下碎石、肾囊肿内引流、内镜下球囊扩张等手术。
编辑：王靖
审核：李升
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