治疗白殿疯点北京中科 http://pf.39.net/bdfyy/肥厚型心肌病的主要病理生理特征是心肌非对称性肥厚、左室血流充盈受阻、舒张期顺应性下降。临床根据左室流出道有无梗胆可分为:梗阻性肥厚型心肌病、非梗阻性肥厚型心肌病。
本病常有明显家族史(约占1/3),目前认为是常染色体显性遗传性疾病,肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。
1、症状
部分患者可无自觉症状,因猝死或在体检中才被发现。可出现劳力性呼吸困难、非典型心绞痛(含服硝酸甘油后加重)、频发一过性晕厥。
2、体征
心脏轻度增大、部分可闻及S3或S4。胸骨左缘第3~4肋间较粗糙的收缩中晚期喷射样杂音,常伴震颤,增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷的措施,如应用正性肌力药物、含硝酸甘油、Valsalva动作或取站立位均可使杂音增强;相反,使用β受体拮抗剂、取蹲位等可使杂音减弱。
1、胸部X线检查心影增大多不明显。
2、心电图左心室肥大,部分出现病理性Q波。
3、超声心动图是临床主要的诊断手段。
4、其他心导管检查、心血管造影、心内膜心肌活检有助于诊断。
治疗原则为弛缓肥厚的心肌,防止心动过速及维持正常窦性心律,减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。目前主张应用β受体拮抗剂及钙通道阻滞剂治疗。对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗,植入DDD起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。
1、疾病知识指导避免慢性心力衰竭的诱发因素,见本章第一节。肥厚型心肌病者应避免情绪激动、持重物、屏气及激烈运动,减少晕厥及猝死的危险。有晕厥病史或猝死家族史者应避免独自外出,以免发作时无人在场而发生意外。
2、饮食指导给予高蛋白、高维生素、富含纤维素的清淡饮食,以促进心肌代谢,增强机体抵抗力。心力衰竭时低盐饮食,限制含钠量高的食物。
3、用药护理首先要明确吃药要按时足量,药是需要终身服药的,治疗期间不能自主停药。
4、坚持定期复诊复诊主要的目的是通过一些检查手段明确病情的变化,及是否需要改变治疗方案。
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