十二指肠腺类癌合并十二指肠和胆道梗阻1例 [复制链接]

病例亮点

本例患者以上消化道梗阻症状起病，病程中无类癌综合征相关表现，病变位于十二指肠球部，肿瘤组织局部浸润，导致部分肠壁增厚，肠腔狭窄，胃镜难以通过。同时，肿瘤亦侵犯周围组织以及淋巴结，并发胆道梗阻。予十二指肠和胆道双支架置入术解除梗阻，并予生长抑素治疗以减少具有生物活性胺类物质的分泌，减轻肿瘤的生物化学作用，缓解、控制类癌综合征的发生。然而，支架置入术和生长抑素治疗仅为姑息治疗，对于本例患者的预后，仍需进一步随访观察。

患者男，80岁，因“上腹部胀痛2月余，加重伴呕吐、黑便16d”于年4月15日入院。患者2个月前无明显诱因出现上腹部胀痛，呈持续性，进餐后明显，无头晕、恶心、呕吐等伴随症状。16d前患者腹痛加重，伴呕吐、黑便，医院就诊，腹部B超检查示后腹膜淋巴结肿大，胰头周边可见多枚低回声结节，最大3.9cm×2.6cm，建议进一步检查，遂转至浙江中医院。患者平素体健，3医院行右侧腹股沟疝修补术，否认高血压、糖尿病、冠心病等器质性疾病，否认肝炎、结核等传染病史，否认外伤、输血史，否认药物、食物过敏史。

诊断

入院查体：体温36.3℃，脉搏74次/min，呼吸16次/min，血压/78mmHg(1mmHg=0.kPa)。神清，精神软，消瘦，轻度贫血貌，全身皮肤巩膜无*染，浅表淋巴结未及明显肿大，心肺无殊，腹平软，全腹压痛不明显，无反跳痛，肝脾肋下未触及，上腹部可闻及振水音，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。血常规RBC3.42×lO12/L，Hb93g/L。粪隐血(++++)。腹部B超检查示胰头区可见4.4cm×2.3cm异常回声团。腹部CT检查示十二指肠肠壁增厚，伴周围组织浸润以及淋巴结转移(见图1)，考虑为恶性肿瘤；胆囊周围结构紊乱，慢性胆囊炎，十二指肠肿瘤侵犯可能。胃肠钡剂造影示胃窦部、十二指肠球部显示不均匀(见图2)，对比剂通过尚可。胃镜检查示幽门附近见菜花样肿块，十二指肠球部大弯侧有一直径约1.5cm的溃疡以及菜花样物，边界不清(见图3)，质硬，胃镜不能通过，镜下诊断：十二指肠肿瘤侵及幽门部伴狭窄。活检病理检查示十二指肠黏膜固有层内见类癌和腺癌两种结构，类癌成分主要位于肿瘤表浅层，肿瘤细胞呈团巢状、腺泡状排列，可见少量核分裂，少数细胞核增大深染；腺癌成分位于肿瘤中下层，肿瘤细胞呈柱状，排列成单排条索状结构，侵犯肌层。免疫组化标记示CK(+)，NSE(+)，Syn(+)，CD56(+)，CgA(-)，Ki67(+)。诊断为十二指肠腺类癌。

图1

图2

图3

治疗

十二指肠固有层见团巢状肿瘤细胞，呈实性或腺样结构，有类似印戒样形态，诊断同前。告知患者及其家属手术治疗的必要性和相关风险，患者及其家属拒绝手术，要求保守治疗。随即在X线引导下行十二指肠支架置入术，术中见幽门狭窄，内镜无法通过，经切开刀导丝引导下置入10cm×2cm金属支架一根，位置良好，造影剂通过顺利，狭窄长度约3cm(见图4)。术后患者一般情况可，可进食少量流质，无恶心、呕吐、腹胀、腹痛等症状。术后一周患者出现巩膜和全身皮肤*染，复查肝功能示TBIL45.3μmol/L，DBIL25.4μmol/L，IBIL19.9μmol/L，ASTU/L，ALTU/L，GGTlU/L，ALPU/L。3d后再次复查示TBIL.3μmol/L，DBIL98.0μmol/L，IBIL29.3μmol/L，ASTU/L，ALTU/L，GGTU/L，ALPU/L，考虑十二指肠腺类癌并发胆道梗阻，行ERCP示胆总管中上段明显扩张，下段狭窄(见图5)。遂行胆总管支架置人术，置人8mm×8mm金属支架一根，引流通畅(见图6)。术后予多烯磷脂酰胆碱、丁二磺酸腺苷蛋氨酸、醋酸奥曲肽治疗，好转出院。目前患者每月肌内注射醋酸奥曲肽一次，一般情况良好。

图4

图5

图6

类癌又称嗜银细胞癌，是一类少见的神经内分泌肿瘤，起源于肠嗜银细胞，属于内分泌肿瘤的产肽胺激素细胞瘤范畴，具有神经内分泌特性，能产生多种肽类和生物胺。早期患者多无症状，诊断困难，多于术中偶然发现，少部分患者可出现痉挛性腹痛、腹泻、颜面潮红等类癌综合征，提示肿瘤转移。类癌的发病率约为1/10～4/10万人，90%见于胃肠道，好发部位依次为小肠(25%)、直肠(14%)、阑尾(12%)，胃肠道类癌发病率约占胃肠道肿瘤的0.4%～1.8%，而发生于十二指肠的类癌仅占胃肠道类癌的1.3%。近来，随着内镜检查的普及以及病理诊断技术的提高，十二指肠类癌和非典型类癌时有报道，而腺类癌少见。十二指肠腺类癌的肿瘤多为单发，偶有多发，体积一般较小，呈灰白色，位于黏膜深部或黏膜下层向肠壁深部生长，或形成有蒂息肉突向肠腔，表面黏膜坏死可形成溃疡。典型类癌为低度恶性肿瘤，但具有高度侵袭性并可发生转移，而腺类癌主要由腺样结构构成，恶性程度高，易发生转移。十二指肠腺类癌与十二指肠类癌的治疗原则一致。十二指肠类癌的治疗首选手术切除，手术方式根据肿物大小、部位、浸润深度以及淋巴结转移情况而定，可选择肿瘤局部切除、十二指肠肠段切除以及胰头十二指肠切除。有学者曾对十二指肠类癌的治疗原则提出如下建议，满足下列3项者可行内镜十二指肠黏膜下肿瘤局部切除术：①肿瘤最大直径1.5cm；②肿瘤结节表面无凹陷或溃疡形成；③未见所属淋巴结或远隔脏器转移。不满足上述条件者需行外科手术切除。对内镜切除标本须进行仔细、全面的组织学检查，若发现肿瘤细胞异型性明显或肿瘤浸润脉管、有残留等应再次行内镜扩大切除或外科手术切除。直径1.5cm的肿瘤依据肿瘤位置可行十二指肠肠段切除，肿瘤较大、位于十二指肠乳头周围应行胰十二指肠切除术。本例患者以上消化道梗阻症状起病，病程中无类癌综合征相关表现，病变位于十二指肠球部，肿瘤组织局部浸润，导致部分肠壁增厚，肠腔狭窄，胃镜难以通过。同时，肿瘤亦侵犯周围组织以及淋巴结，并发胆道梗阻。予十二指肠和胆道双支架置入术解除梗阻，并予生长抑素治疗以减少具有生物活性胺类物质的分泌，减轻肿瘤的生物化学作用，缓解、控制类癌综合征的发生。然而，支架置入术和生长抑素治疗仅为姑息治疗，对于本例患者的预后，仍需进一步随访观察。