导语:肌萎缩侧索硬化属于一种慢性神经元性病症,主要是从运动皮质上运动的神经元,还有脊髓及脑干下运动的神经元损伤造成的,这种病症会造成四肢、躯干、胸部,以及腹部肌肉逐渐变得无力和萎缩,因此影响运动、交流、吞咽,以及呼吸功能,最终致死,这种病症目前没有有效的治愈方法,可以通过联合治疗来改善症状,并且改善患者的生活治疗,为了让大家了解肌萎缩侧索硬化是怎么回事,现在给大家介绍一下。
一、肌萎缩侧索硬化病因尚不明确,可能有以下各种因素造成,主要有这五种
1、感染和免疫因素
有学者认为肌萎缩侧索硬化的发病和服病毒,人类免疫缺陷病毒有很大的关系。
2、金属元素
有学者认为肌萎缩侧索硬化发病,通常和某些金属中毒,或者某些元素缺乏有一定的关系,对于环境中金属元素含量的整异,可能是某些地区病症的地理性高发病率的原因,所以患者一旦出现肌萎缩侧索硬化的病症,医院进行检查,从而找出病因,然后进行针对性的治疗,需要在医生的指导下,按时服用药物,不要耽误自己的病情,医院进行复查,这样能够提高患者的生存率,所以患者需要好好配合医生治疗。
3、遗传因素
这种病症大多数是散发,部分患者是有家族史的,遗传方式主要是常染色体显性遗传,目前最常见的致病基因是铜超氧化酶。
4、营养障碍
有报道称胃切除后会发生肌萎缩侧索硬化的病症,提示营养障碍可能和本病发病有关,所以患者平时需要注意饮食,不要养成暴饮暴食的习惯,也不要出现胃切除的想法,因为身体是自己的,只有保护好自己的建康,才能够更好的生活。
5、神经递质
近年来的研究发现兴奋性氨基酸,通常具有神经细胞毒性作用,一般在肌萎缩侧索硬化发病中起着特别重要的作用。
二、肌萎缩侧索硬化的患者会出现系列症状,患者会不能正常的活动,因此需要引起重视
(一)症状
对于肌萎缩侧索硬化的典型症状,通常会出现肌无力和肌萎缩,患者可能会出现痴呆、感觉异常,以及膀胱直肠功能障碍等症状,比如肢体麻木,还有记忆力进行性下降等症状,这种病症可以并发肺部感染的症状。
(二)典型症状
1、肌无力与肌萎缩
首发症状是一侧或者双侧手指活动笨拙、无力,随后患者会出现手部小肌肉萎缩,通常以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌比较明显,双手通常可以呈现鹰爪形,慢慢延及前臂、上臂,还有肩胛带肌群,随着病程的延长,一般肌无力和萎缩会扩展到躯干和颈部,最后累及到面肌和咽喉肌,少部分病例肌萎缩和无力会从下肢或者躯干肌开始。
2、肌束颤动
受累部位通常会出现明显肌束颤动,随后可能会出现腭、咽、喉,以及咀嚼肌萎缩无力的症状,从而导致患者出现构音不清、吞咽困难,以及咀嚼无力的症状,因为同时会出现双侧皮质延髓束受损,因此患者可能出现假性延髓性麻痹,特别是面肌中口轮匝肌受累比较明显,眼外肌通常不会受到严重的影响。
3、椎体束征
患者的双上肢肌萎缩,而且肌张力不高,但是腱放射比较亢进,Hoffmann征阳性,双下肢痉挛性瘫痪,肌萎缩与肌束颤动比较轻,肌张力高,腱反射亢进,Babinski征阳性,患者通常没有客观的感觉障碍,但是常常有主观的感觉症状,比如麻木等,其实括约肌功能常常保持比较良好。
4、延髓麻痹
舌肌最先受累,随后会出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力,大部分发生在本病晚期。
(三)其他症状
患者还可能会出现痴呆、感觉异常,以及膀胱直肠功能障碍等症状,比如肢体麻木,还有记忆性下降等症状。
三、肌萎缩侧索硬化是一种无法治愈的病症,病情持续性发展,所以需要选择对症治疗来延缓病情
(一)治疗
肌萎缩侧索硬化对于目前来说,仍然是一种无法治愈的病症,病情会出现持续性发展,但是有很多方法在医生的指导下,可以起到改善患者的生活质量的作用,这种病症的因素多样,并且相互影响着,因此对于病症的治疗,必须是多种方法的联合使用,如果期望用单个药物,或者单种治疗完全的阻挡疾病的进展,其实这属于不现实的想法。
(二)治疗周期
肌萎缩侧索硬化目前尚不能完全治愈这种病症,只能进行长期的持续性治疗,这样才可能改善患者的症状,从而提高患者的生活质量。
(三)药物治疗
1、利鲁唑
利鲁唑具有抑制谷氨酸释放的作用,能够起到延缓病程,还有延长延髓麻痹患者的生存期,患者有时候会感到恶心、呕吐等不良反应,但是有严重肝病、妊娠期,以及哺乳期妇女需要禁止使用。
2、依达拉奉
这属于一种自由基清除剂,这样能够改善神经系统功能,减缓肌萎缩侧索硬化对于患者日常生活的影响,可能会有肝功能异常、皮疹等不良症状。
(四)其他治疗
1、心理治疗
患者大多因为疾病肌无力生活质量下降,因此需要专业人士的护理,很多患者会出现情绪低落的情况,因此需要给予心理疏导。
2、康复训练
很多患者会出现进行性加重的肌无力、肌萎缩,以及肌张力增高的症状,进而导致关节强直挛缩,患者需要进行康复理疗训练,这样能够改善生活质量。
3、其他
目前的病因治疗的发展方向,一般包括抗兴奋性氨基酸毒性神经营养因子、抗氧化以及基因治疗和神经干细胞移植,但是这些治疗进展,目前还是在研究中,所以需要一段时间的等待。
结语:肌萎缩侧索硬化目前还不能根治,疾病进展仅仅可以延缓,不能够避免,预后也不是很好,多数患者会在3~5内死于呼吸肌麻痹,或者肺部感染的情况下,患者需要复查肌电图、肝功能检查,以及血象等相关检查,可以根据专业人士的指导,进行康复训练,通过一段时间的康复训练,能够改善患者的生活质量,所以患者需要好好治疗,不要自我放弃,要愉快的迎接自己接下来的生活。