膀胱颈梗阻

首页 » 常识 » 问答 » 小儿巨大膀胱输尿管综合征,一种少见的先
TUhjnbcbe - 2023/1/14 20:14:00

导语:小儿巨大膀胱-输尿管综合征,又称为小儿巨大膀胱并发巨大输尿管症,是一组以膀胱-输尿管巨大增粗、多为不可逆性发展,但无下尿路梗阻为特征的先天性临床综合征。患儿的临床表现以反复尿路感染为主。随着诊治技术的进步,目前已发现部分患儿的膀胱及输尿管扩张具有可逆性。另外,也有部分学者认为患儿的巨大膀胱或巨大输尿管,应分别作为各自独立疾病进行诊治。

01小儿巨大膀胱-输尿管综合征的病因

1、末端输尿管壁内副交感神经节细胞减少

患儿可能由于先天发育异常,导致末端输尿管壁内副交感神经节细胞减少、发育不良甚至缺如,引起输尿管蠕动功能丧失,从而发生先天性输尿管末端功能性梗阻。

2、末端输尿管壁内纵肌缺乏

相关研究显示,患儿的先天巨输尿管病变段病理切片中存在纵肌缺乏,因而造成功能性梗阻,引起巨输尿管、巨大膀胱。

3、末段输尿管胶原纤维异常增生

患儿的末端输尿管肌层内可能存在异常增生的胶原纤维,干扰了融合细胞层样排列,因此阻碍了输尿管蠕动波的传送,从而发生功能性梗阻。

4、遗传因素

目前已有母女共同患病的报道,部分学者认为家族遗传可能在本病的发生、发展中起到一定作用,但仍待进一步证实。

02小儿巨大膀胱-输尿管综合征的典型症状及并发症

1、典型症状

患儿的临床表现以反复的尿路感染为主,患儿经常无故出现尿频、尿急、尿痛、血尿、脓尿、腰痛、腹痛等症状。而且抗生素治疗不易痊愈也是本病的重要特征。当患儿无尿路感染时,反而出现排尿次数减少、尿流无力的表现。病情严重者,可出现高热、恶心、呕吐、食欲不振等全身症状。

2、并发症

小儿巨大膀胱-输尿管综合征可并发反复尿路感染、尿失禁、贫血、营养不良、生长发育迟缓等。

03小儿巨大膀胱-输尿管综合征的检查方法

(一)预计检查

当患儿出现尿频、尿急、尿痛、血尿、脓尿、腰痛、腹痛等症状时,需及时就医。医生会对患儿进行体格检查,以及血常规、血生化、尿液检查、超声、CT、静脉肾盂造影、膀胱造影、MRI、输尿管肌电图等检查。

(二)体格检查

医生会对患者腰腹部进行一般的体格检查,判断有无包块、压痛等。

(三)实验室检查

1、血常规

医生通过分析患儿红细胞、血红蛋白、白细胞、淋巴细胞、血小板等指标,初步判断有无感染、贫血、出血等。

2、血液生化检查:用于评估患儿的肝肾功能、电解质水平,指导治疗。

3、尿液检查:包括尿常规、尿沉渣分析、尿培养等,有助于明确有无尿路感染,以及病原体类型。

(四)影像学检查

1、超声

具有简便、无创、易重复等优点,通常作为本病的常规检查之一,可初步了解患儿输尿管扩张情况,并能够同时评估肾脏及膀胱。

2、CT

当超声发现输尿管扩张时,医生会进一步进行CT造影检查,可以清晰地显示扩张的输尿管,以及膀胱的全貌,并能详细评估巨输尿管的病变部位及形态,为本病的诊断提供较大帮助。

3、静脉肾盂造影

也是常用的检查手段之一,可以较为清晰地显示输尿管扩张的部位及程度,还可观察患儿肾盏与肾实质的形态变化,评估其受累程度。

4、膀胱造影:主要用于排除下尿路梗阻,辅助诊断。

5、MRI:与CT的作用相似,主要用于不适合CT检查者。

(五)其他检查

输尿管肌电图:用于评估患儿输尿管的蠕动性,在与神经源性膀胱的鉴别中具有一定价值。

四、小儿巨大膀胱-输尿管综合征的诊断原则

医生根据患儿反复出现不明原因的尿频、尿急、尿痛、血尿、脓尿、腰痛等尿路感染症状,结合体格检查、病史及家族史,以及血常规、尿液检查、超声、CT、静脉肾盂造影、膀胱造影等检查即可明确诊断。

04小儿巨大膀胱-输尿管综合征的治疗原则及方法

(一)治疗原则

医生会通过患儿的临床表现、病程进展速度、病情严重程度等综合考虑,制定相应的治疗方案,以控制感染,解除尿潴留,缓解症状,并防止膀胱输尿管反流。治疗方式包括保守治疗和手术治疗。

(二)一般治疗

多次排尿法:对于保守治疗者,可采用多次排尿法,促进尿液排空,防止反复尿路感染。该方法是在平时1次排尿的基础上,之后每间隔数分钟增加1次排尿,总共以3次排尿代替原先的1次排尿,能够尽可能将反流的尿液排空,解除尿潴留,预防感染。

(三)药物治疗

1、抗感染药物

应选用无明显副作用的抗生素,积极控制患儿的尿路感染,并根据药敏试验选用敏感抗生素。常用药物有阿莫西林、复方磺胺甲恶唑、呋喃妥因、头孢呋辛、头孢克肟等。

2、胆碱类药物

具有增强输尿管及膀胱收缩力的作用,主要用于保守治疗患者,常用药物为乙酰胆碱、氯化乌拉胆碱。

(四)手术治疗

1、手术原则

对于病情严重、膀胱输尿管逐渐扩张或保守治疗无效者,医生会采取手术治疗,并根据患儿的具体情况,制定相应的手术方案。

2、手术方式

(1)输尿管裁剪整形+输尿管膀胱再植术:是目前最为理想的手术方式,医生会先进行输尿管裁剪整形,之后再进行输尿管膀胱再植术,既可以使扩张的输尿管缩小、成形,又能够很好地解决患儿膀胱输尿管反流问题。

(2)肾输尿管切除术:若患儿患侧肾脏损伤严重而对侧肾功能良好时,可采取患侧肾输尿管切除术。

(3)膀胱造口术:对于病情较重暂无法采取上述手术者,可先采取膀胱造瘘术、膀胱留置导尿管术等进行治疗。

05小儿巨大膀胱-输尿管综合征的日常管理

(一)术后护理

1、术后应遵医嘱使用抗生素,以预防尿路感染。

2、术后应注意保持切口的清洁、干燥,如有明显渗血、渗液,应及时通知医护人员。

3、加强看护,避免剧烈运动,防止切口撕裂影响愈合。

(二)生活管理

1、帮助患儿养成良好的生活习惯,规律作息,保证充足的睡眠,避免劳累。

2、家长可在医生的指导下,适当陪孩子进行户外活动,但应避免剧烈运动。

3、注意天气变化,及时增减衣物,防寒保暖。

4、注意环境和个人卫生,勤洗澡、勤换衣物,勤剪指甲。

结语:本病可导致患儿反复出现不明原因的尿路感染,引起尿频、尿急、尿痛、脓尿、腰痛等不适,严重影响患儿的生活质量。本病可能存在家族遗传倾向。本病可并发尿失禁、贫血、营养不良、生长发育迟缓等,对患儿的健康及生长发育造成不良影响。

1
查看完整版本: 小儿巨大膀胱输尿管综合征,一种少见的先